Potential and Limits of Intrauterine Surgery

Abstract

Das Ziel der intrauterinen Chirurgie ist die Vermeidung des intrauterinen fetalen Absterbens oder der irreversiblen fetalen Schädigung aufgrund plazentarer oder fetaler Problematiken, bei denen eine postnatale Korrektur zu spät käme. Die häufigste plazentar bedingte Problematik stellt die monochoriale Mehrlingsschwangerschaft mit dem Zwillingstransfusionssyndrom und dem Acardius-Acranius dar, während die Zwerchfellhernie und Neuralrohrdefekte die häufigsten den Fetus selbst betreffende Erkrankungen mit potenzieller Indikation zur intrauterinen Chirurgie darstellen. Die Ursprünge der intrauterinen Chirurgie am Fetus selbst sind in den Vereinigten Staaten zu finden, wo Kinderchirurgen die postnatalen Standardoperationen in den pränatalen Zeitraum vorverlegt haben, allerdings unter Inkaufnahme eines für Mutter und Fetus maximalinvasiven Eingriffes mit Laparotomie und Hysterotomie. Der minimalinvasive fetoskopische Zugang hat sich vor allem in Europa in den Händen von Fetalmedizinern entwickelt und ist das Standardverfahren bei Operationen an Plazenta und Nabelschnur geworden. Ziel dieses Editorials ist, den derzeitigen Stand der intrauterinen Chirurgie und mögliche zukünftige Entwicklungen, aber auch Grenzen und Risiken, darzustellen.Chirurgie an Plazenta und Nabelschnur Zwillingstransfusionssyndrom Die monochoriale Zwillingsplazenta stellt eine besondere Risikokonstellation dar und findet sich bei etwa zwei Drittel aller monozygoten Mehrlinge. Es finden sich bei diesen Plazenten praktisch immer Blutgefäûverbindungen zwischen den beiden umbilikalen Kreisläufen. Diese kommen als arteriovenöse Anastomosen in beiden Richtungen vor, wobei eine Arterie von einer Nabelarterie des einen Fetus kommend ein Plazentaareal versorgt und die dazugehörige Vene aber zur Nabelvene des anderen Fetus drainiert. Des Weiteren gibt es direkte Kommunikationen in Form von arterioarteriellen und venovenösen Anastomosen. In etwa 10 ± 15% der monochorialen Gemini kommt es aufgrund einer Unausgeglichenheit des Blutflusses über diese Anastomosen zum Entstehen des Zwillings-oder fetofetalen Transfusionssyndroms (FFTS). Der Spender (Donor) zeigt die typischen Zeichen der Hypovolämie und der Empfänger (Rezipient) die der Hypervolämie. Klinisch äuûert sich das ausgeprägte FFTS, welches typischerweise in der Mitte der Schwangerschaft (17. ± 25. SSW) auftritt, in einem zunehmenden und meist massiven Polyhydramnion, welches aufgrund einer Polyurie des Rezipienten entsteht. Sonographisch zeigt sich das eindeutige Bild des Polyhydramnions und der vollen Harnblase beim Rezipienten, während der Donor keine oder nur eine minimale Blasenfüllung aufweist und sich aufgrund der Anurie ein ausgeprägtes Oligohydramnion bis zum Anhydramnion ausbildet. Dadurch erscheint der Donor durch die Amnionmembran an der Uteruswand oder der Plazenta fixiert (stuck twin).Beim schweren FFTS im 2. Trimenon beträgt die Mortalität 80 ± 90 %, aufgrund von Fehlgeburt wegen des ausgeprägten Polyhydramnions oder intrauterinem Fruchttod wegen der Herzbelastung des Rezipienten und Unte...