Prävalenz und klinische Bedeutung computertomographisch gesicherter idiopathischer Stammganglienverkalkungen

Abstract

With increasing CT examinations of the cerebrum, the discovery of basal ganglia calcification becomes more frequent. In order to correlate these calcifications to the symptoms believed to be accompanied with Fahr's disease 2318 cranial CT scans were examined. There was an overall incidence of basal ganglia calcification of 12.5%. The most frequent location was the globus pallidus (96.4%). In the examined population there was no correlation found between the calcifications and symptoms having been described with striopallidentate calcifications.

Basal ganglia calcification and psychotic symptoms in the very old

“…The latter two conditions are also associated with psychotic symptoms (Francis, 1979;Ebel et al, 1992;Rosenthal et al, 1997;Gomille et al, 2001). BGC may thus reflect previous hyperparathyroidism and hypercalcemia.…”

Visualisierung der symmetrischen Stammganglienverkalkung mittels räumlich hochaufgelöster suszeptibilitätsgewichteter MR-Bildgebung

“…In der Studie von Gomille et al [9] konnte unter Verwendung der Spiral-CT-Technik eine geschlechtsunspezifische Prävalenz symmetrischer Stammganglienverkalkungen von 12,5% nachgewiesen werden. Die bilateralen intrazerebralen Verkalkungen, welche post mortem in 70% der Autopsiepräparate in Form einer beginnenden perivaskulären Mineralisation histologisch verifizierbar sind [16], hatten im hochauflösenden CT zu 55% einen Durchmesser von bis zu 1 mm.Diese geringgradigen Kalzifikationen sind in der Regel als Zufallsbefund mit keiner klinischen Symptomatik assoziiert und kommen teils sporadisch, teils familiär gehäuft vor.Hingegen weisen viele Patienten mit ausgeprägten bilateralen Stammganglienverkalkungen bzw.dem morphologischen Vollbild eines M. Fahr Störungen des Kalzium-und Phosphatstoffwechsels mit serologischem Nachweis einer Hypokalzämie sowie einer Hyperphosphatämie auf.…”

“…Patienten mit symmetrischen Stammganglienverkalkungen, die mit hochaufgelös-ter CT untersucht wurden,weisen zu mehr als 50% keine dem Krankheitsbild entsprechenden neurologischen Defizite auf [9]. Das klinische Erscheinungsbild des M.Fahr ist vielfältig und betrifft alle Altersgruppen, wobei die Erkrankung in der Mehrzahl der Fälle eine langsame Progredienz aufweist [22].Je nach Lokalisation der Verkalkungsstrukturen ergibt sich eine Fülle von klinischen Symptomen,die im Einzelnen keine eindeutige Diagnosestellung zulassen und die Differenzierung zu anderen,möglicher-weise auch zusätzlich bestehenden Krankheitsbildern erschweren.…”

“…Manyam et al [18] fanden bei 55% der symptomatischen Patienten Bewegungsstörungen (Parkinsonismus 57%, Chorea-Typ 19%,Tremor 8%,Athetose 5%, Dystonie 8%, orofasziale Dyskinesie 3%). Ebenso zeigen sich zerebelläre Störungen, wie Gangunsicherheit (bis zu 15%),Brady-/Dysdiadochokinese (bis zu 19%) und Dysarthrien [9,18]. Krankheitsverläufe mit Hirnnervenausfällen,Hemi-,Para-und Tetraparesen wurden ebenso beobachtet (weniger als 10%) wie demenzielle Verände-rungen, depressive und psychotische Erscheinungsbilder oder das hirnorganische Psychosyndrom [4].Bei in psychiatrischer Behandlung befindlichen Patienten mit symmetrischen Stammganglienverkalkungen wiesen in einer Studie von Gomille et al [9] 58% exogene, bzw.…”

“…Ebenso zeigen sich zerebelläre Störungen, wie Gangunsicherheit (bis zu 15%),Brady-/Dysdiadochokinese (bis zu 19%) und Dysarthrien [9,18]. Krankheitsverläufe mit Hirnnervenausfällen,Hemi-,Para-und Tetraparesen wurden ebenso beobachtet (weniger als 10%) wie demenzielle Verände-rungen, depressive und psychotische Erscheinungsbilder oder das hirnorganische Psychosyndrom [4].Bei in psychiatrischer Behandlung befindlichen Patienten mit symmetrischen Stammganglienverkalkungen wiesen in einer Studie von Gomille et al [9] 58% exogene, bzw. 40% endogene Psychosen und nur 2% neurotische Störungen auf.Das Ausmaß der mit bildgebenden Verfahren evaluierbaren Veränderungen korrelierte hierbei nicht mit der Ausprägung der neurologischen und neuropsychologischen Defizite.…”