Predictors of Mortality and Progression in Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease

Winstone, Tiffany A.; Assayag, Deborah; Wilcox, Pearce; Dunne, James V.; Hague, Cameron; Leipsic, Jonathon; Collard, Harold R.; Ryerson, Christopher J.

doi:10.1378/chest.13-2626

Cited by 214 publications

(159 citation statements)

References 31 publications

Supporting

Mentioning

141

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Previous reports of serum biomarkers for SSc-ILD showed that the presence of elevated KL-6 values was a poor prognostic factor for patients with SSc-ILD (14). We also reported that patients with SSc/ MCTD-ILD with a KL-6 level ≥1,000 U/mL had a worse survival curve than those with KL-6 <1,000 U/mL (15).…”

Section: Introductionsupporting

confidence: 55%

“…Our analysis showed that when the serum level of SP-D in the patients with SSc/ MCTD-ILD increased to a higher level during follow-up, their FVC could rapidly decline, and then these patients frequently required medical examination and/or medical intervention. High levels of serum KL-6, older age, lower FVC, lower D LCO , and the presence of honeycombing on HRCT are reported to be a poor prognostic factors of SSc-ILD (14). Therefore, it is necessary to exercise caution when caring for SSc/MCTD-ILD patients with these factors.…”

Section: Variables (N=22)mentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Serum KL-6 and surfactant protein-D as monitoring and predictive markers of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis and mixed connective tissue disease

Yamakawa¹,

Hagiwara²,

Kitamura³

et al. 2017

J. Thorac. Dis.

View full text Add to dashboard Cite

Section: Introductionsupporting

confidence: 55%

Section: Variables (N=22)mentioning

confidence: 99%

Serum KL-6 and surfactant protein-D as monitoring and predictive markers of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis and mixed connective tissue disease

Yamakawa¹,

Hagiwara²,

Kitamura³

et al. 2017

J. Thorac. Dis.

View full text Add to dashboard Cite

“…Систематический обзор [22] (2014) посвящен изучению предикторов смертности и прогрессирова ния ИПЛ, ассоциированного с ССД. В окончатель ный анализ включено 27 исследований (n = 1 616), по результатам которых установлено, что пожилой возраст, низкие значения ФЖЕЛ и DLCO оказались основными предикторами смертности.…”

Section: динамика систолического давления в легочной артерии за 5 летunclassified

Isolated decrease of the lung diffusing capacity in patients with systemic sclerosis without pulmonary arterial hypertension: a long-term prospective study

Koneva

Ovsyannikova

Старовойтова

et al. 2017

Pulʹmonologiâ (Mosk.)

View full text Add to dashboard Cite

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Научно исследовательский институт ревматологии имени В.А.Насоновой»: 115522, Москва, Каширское шоссе, 34А РезюмеИнтерстициальное поражение легких (ИПЛ) при системной склеродермии (ССД), как правило, сопровождается рестриктивными нарушениями легочной функции, при этом снижение дыхательных объемов и диффузионной способности легких (DLCO) происходит параллельно. В ряде случаев при ИПЛ выявляется изолированное снижение DLCO, клиническое значение которого остается до конца неясным. Цель. Клиническая оценка изолированного снижения DLCO у больных ССД без легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в 5 летнем проспективном исследовании. Материалы и методы. Из больных (n = 142), наблюдавшихся в Федеральном государственном бюджетном научном учреждении «Научно исследовательский институт ревматологии имени В.А.Насоновой», отобраны пациенты (n = 48) с лимитированной -35 (73 %) и диффузной -13 (27 %) формами ССД (давность ССД -12,9 ± 7,9 года; снижение DLCO < 80 %; форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) ≥ 80 %долж., отсутствие ЛАГ по данным эхокардиографии (ЭхоКГ); систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) ≤ 35 мм рт. ст.). Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), спирометрия, определение DLCO, ЭхоКГ проводились при включении в исследование и через 4,7 ± 1,0 года. Все пациенты получали стандартную терапию. Результаты. При включении в исследование КТ признаки ИПЛ обнаружены у 43 (89,6 %) больных и через 5 лет появились еще у 3; при этом положительная КТ динамика отмечена у 5 (10,4 %), прогрессирование -у 15 (31,3 %) пациентов. Показатели ФЖЕЛ в среднем по группе значимо не изменились (97,6 ± 10,7 и 100,8 ± 18,9 соответственно; р = 0,15), DLCO достоверно снизилась (59,8 ± 13,5 и 56,3 ± 12,0 % соответственно; р = 0,006). Показатели СДЛА оставались в пределах нормальных значений у большинства пациентов. Клинически значимое (≥ 10 %) снижение ФЖЕЛ выявлено у 5 пациентов, из них в 3 случаях КТ признаки ИПЛ отмечены при включении в исследование, в 2 -появились в динамике. Клинически значимое снижение DLCO (≥ 10 %) обнаружено у 11 (23 %) пациентов. У всех при 1 м обследовании выявлены КТ признаки ИПЛ, однако только в 6 случаях в динамике отмечалось нарастание рентгенологических признаков ИПЛ. Параллельное снижение ФЖЕЛ и DLCO, сопровождавшееся прогрессированием рентгено логических признаков ИПЛ, выявлено у 3 больных. Заключение. Течение ИПЛ у больных ССД с изолированным снижением DLCO без ЛАГ было относительно доброкачественным с сохранением легочных объемов в пределах нормальных значений в течение длительного времени. При сопоставлении рентгенологической динамики и легочных тестов в проспективном наблюдении отмечено, что в отра жении прогрессирования ИПЛ DLCO является более чувствительным тестом, чем КТВР. Регулярное определение DLCO может быть информативным инструментом динамического наблюдения больных ССД при ИПЛ. Ключевые слова: системная склеродермия, интерстициальное поражение легких, функциональные легочные тесты, диффузионная способность легких. Ab...

show abstract

“…В частности, по данным французского национального регистра трехлетняя выживаемость больных с ССД в среднем составляет 91,1%, но снижается до 56,3% при присоединении ЛГ [1]. По данным Mathai SC, et al развитие ЛГ на фоне интерстициального поражения легких дополнительно снижает трехлетнюю выживае-мость больных ССД по сравнению с изолированным вариантом ЛАГ на фоне ССД: 28% и 47%, соответ-ственно [2,3,12]. Согласно рекомендациям Европей-ского общества кардиологов, эхокардиография (ЭхоКГ) остается основным скрининговым методом выявления ЛГ в группе больных с ССД [8].…”

unclassified

“…В конце 2013г алгоритм DETECT вошел в американские рекомендации ревматологов по диа-гностике ЛАГ, ассоциированной с ДЗСТ [11], а с 2015г алгоритм введен в рекомендации ESC по диагностики ЛГ у больных с ССД, имеющих длительность заболева-ния более 3 лет. Таким образом, на сегодняшний день существует несколько алгоритмов ранней диагностики ЛАГ в группе ДЗСТ, при этом наибольшее диагности-ческое значение приобретает оценка диффузионной способности легких как независимого предиктора неблагоприятного прогноза у этой категории больных [12,13].…”

unclassified

Pulmonary Arterial Hypertension Diagnostics Specifics in Systemic Sclerodermia

et al. 2016

View full text Add to dashboard Cite

Цель. Наличие легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) у больных с сис-темной склеродермией (ССД) ассоциировано с неблагоприятным прогно-зом. Целью настоящей работы -оценить распространенность ЛАГ, ассоци-ированной с ССД, среди пациентов с впервые выявленной легочной гипер-тензией (ЛГ), включенных в регистр ФГБУ "СЗФМИЦ им. В. А. Алмазова", и провести анализ применимости алгоритмов ранней диагностики ЛГ у паци-ентов с ССД. Материал и методы. В сравнительный анализ включены пациенты с идиопа-тической ЛАГ (ИЛАГ) и ЛАГ, ассоциированной с ССД (ЛАГ-ССД). Всем пациен-там выполнялся развернутый протокол эхокардиографического исследования сердца (ЭхоКГ), тест с шестиминутной ходьбой (ТШХ), комплексная оценка функции внешнего дыхания. Для верификации диагноза ЛАГ использовалась катетеризация правых камер сердца (КПК). Результаты. Обследовано 33 пациента с ССД, предъявляющих жалобы на одышку, у 14 пациентов была верифицирована ЛАГ и назначена специфиче-ская терапия. С помощью алгоритма PHAROS удалось дополнительно выде-лить группу риска из 6 пациентов для дальнейшего наблюдения. Среди обсле-дованных пациентов больные с ИЛАГ составили 44%, больные с ЛАГ-ССД -11%. Большинство пациентов в обеих группах имели III-IV ФК (ВОЗ) ЛГ: 55% среди ИЛАГ и 74% в группе ЛАГ-ССД. У пациентов с ССД были ниже показа-тели систолической функции ПЖ по данным ЭхоКГ [FAC=26±7% (р=0,028); TAPSE=15±3 мм (р=0,027); TAS'V=9±2 см/сек (р=0,023)]; значения диффузион-ной способности легких (DLco): 46±14% против 62±16% в группе ИЛАГ (р=0,001) и дистанция прохождения в ТШХ: 326±105 метров против 383±106 метров (р=0,041). Эти данные согласуются с данными зарубежных регистров и свидетельствуют о серьезном прогнозе у пациентов с ЛАГ-ССД. Заключение. Настоящее исследование продемонстрировало актуальность выработки новых алгоритмов для ранней диагностики ЛАГ и начала специфи-ческой терапии с учетом тяжести прогноза больных с ЛАГ-ССД. В современ-ных рекомендациях по диагностике ЛАГ алгоритм DETECT рекомендован к исполнению у больных с ССД длительностью более 3 лет и DLco менее 60%. Продемонстрирована целесообразность включения в алгоритм обследования больных с ССД дополнительных эхокардиографических критериев диагно-стики ЛГ для повышения специфичности алгоритма. Aim. Pulmonary arterial hypertension (PAH) in systemic sclerodermia patients (SSD) is associated with poorer outcomes. Aim of current study is to assess the prevalence of PAH associated with SSD, among patients with newly diagnosed pulmonary hypertension (PH), included to the registry of Federal Almazov NorthWest Medical Research Centre and to conduct the analysis of applicability of the algorithms for earlier diagnostics of PH in SSD patients. Material and methods. To comparative analysis we included patients with idiopathic PAH (iPAH) and PAH associated with SSD (SSD-PAH). All patients underwent thorough echocardiographic test (EchoCG), 6-minute walking test (6WT), spirometry. To confirm the diagnosis of PAH we applied the right chambers catheterization (RCC). Results. Totally, 33 SSD patients include...

show abstract

Predictors of Mortality and Progression in Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease

Cited by 214 publications

References 31 publications

Serum KL-6 and surfactant protein-D as monitoring and predictive markers of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis and mixed connective tissue disease

Serum KL-6 and surfactant protein-D as monitoring and predictive markers of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis and mixed connective tissue disease

Isolated decrease of the lung diffusing capacity in patients with systemic sclerosis without pulmonary arterial hypertension: a long-term prospective study

Pulmonary Arterial Hypertension Diagnostics Specifics in Systemic Sclerodermia

Contact Info

Product

Resources

About