Prenatal diagnosis of the Klippel‐Trenaunay‐Weber syndrome

Jorgenson, Ronald J.; Darby, Byron G.; Patterson, Robert; Trimmer, Kenneth J.

doi:10.1002/pd.1970141015

Cited by 26 publications

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“…In 1983, a second prenatal case was described reporting hemihypertrophy of a lower extremity (Warhit et al, 1983). There have been scattered case reports of the prenatal sonographic appearances of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome subsequently (Shalev et al, 1988;Seoud et al, 1984;Lewis et al, 1986;Meholic et al, 1991;Yankowitz et al, 1994;Jorgenson et al, 1994), with variable fetal and neonatal outcomes. In this present case, serial sonography enabled the in utero progression of this disorder in the fetus to be displayed.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 94%

Prenatal sonographic appearances of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome

et al. 1999

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Section: Discussionmentioning

confidence: 94%

Prenatal sonographic appearances of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome

et al. 1999

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“…Approximately 85% of patients with KTTS will exhibit bone and soft tissue hypertrophy (14). In most of these cases, some degree of hypertrophy is clear at birth, with progression usually until age 12 (7,11).…”

Section: Hypertrophymentioning

confidence: 99%

Klippel-Trenaunay-Type Syndrome in Pregnancy

Stein¹,

Perlow²,

Sawai³

2006

Obstetrical & Gynecological Survey

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“…Alguns autores 16,17 verificaram a ocorrência de associação familiar do aparecimento da SKTW. Neste caso, como na maioria da literatura, não há relato de ocorrência desta síndrome na família, talvez por estar relacionada à mutação autossômica dominante de penetrância incompleta 8 .…”

Section: Discussionunclassified

“…Foi mantido com tratamento clínico e, em 2006, houve aparecimento de grande ectasia venosa (5 cm) na região anterior do joelho esquerdo (Figura 1). Outros membros da família do paciente foram investigados e não foi encontrado um sinal ou sintoma clínico de síndrome semelhante em nenhum deles 16,17 . Com a evolução da doença, surgiram novas ectasias venosas (Figura 2), de aproximadamente 5 cm, na região da coxa, joelho e perna esquerda.…”

Section: Relato De Casounclassified

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: associação do tratamento operatório à escleroterapia por espuma

et al. 2011

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IntroduçãoA Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) foi descrita, em 1900, pelos médicos franceses Maurice Klippel e Paul Trenaunay e associa más-formações vasculares (hemangiomas planos e ectasias venosas) e hipertrofia do membro afetado [1][2][3] . Posteriormente, em 1907, Parkes Weber 4 descreveu uma síndrome semelhante que incluía também fístulas arteriovenosas. Após ter sido identificado o aparecimento de fístulas arteriovenosas em pacientes com SKT, alguns autores tratam as duas entidades nosológicas como sendo partes de uma mesma doença, que foi chamada de Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) 2,5,6 , sendo que outros preferem ainda tratar separadamente 3,7,8 . A causa exata da SKT não é bem conhecida, porém, sugere-se que seja decorrente de alteração do mesoderma ResumoA Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber representa a associação de hemangiomas planos, ectasias venosas e hipertrofia do segmento corpóreo afetado. Apresenta-se o caso de um paciente de 39 anos, sexo masculino, seguido desde 1993 no serviço da Disciplina de Cirurgia Vascular da Escola Paulista de Medicina (Unifesp), por quadro inicial da síndrome em membro inferior esquerdo. O paciente foi tratado apenas por elastocompressão e medidas gerais. Neste período, ele evoluiu com piora da estase venosa, da hipertrofia óssea e da hiperpigmentação de pele. Na ultrassonografia Doppler colorida venosa dos membros inferiores havia perviedade do sistema venoso profundo, hiperfluxo venoso, insuficiência segmentar de veia safena magna com sinais de tromboflebite e tributárias insuficientes. Indicou-se, para a melhora da estase venosa, ligadura da junção safeno-femoral esquerda e escleroterapia (polidocanol 3%) retrógrada da mesma, com exérese das ectasias venosas. O paciente recebeu alta hospitalar no primeiro dia pós-operatório e atualmente está em acompanhamento ambulatorial com melhora significativa dos sintomas.Palavras-chave: Varizes; escleroterapia; Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; soluções esclerosantes AbstractThe Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome is the association of hemangioma, venous ectasia, and hypertrophy of the affected body segment. We report the case of a 39-year-old male followed-up since 1993 due to onset of symptoms in the left lower limb. He was treated only with the use of elastic stockings and general measures. Over the years, he had worsening of venous stasis, of bone hypertrophy, and of skin hyperpigmentation. Color-coded Doppler ultrasonography of the lower limbs showed patency of the deep venous system, venous overflow, segmentar insufficiency of the greater saphenous vein with signs of thrombophlebitis, and insufficient tributary veins. In order to improve venous stasis, ligation of the left sapheno-femoral junction and retrograde foam sclerotherapy (polidocanol 3%) with resection of tributary veins were performed. The patient was discharged in the first postoperative day and has been followed as an outpatient, presenting significant improvement of the symptoms.

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Prenatal diagnosis of the Klippel‐Trenaunay‐Weber syndrome

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Prenatal sonographic appearances of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome

Prenatal sonographic appearances of Klippel-Trenaunay-Weber syndrome

Klippel-Trenaunay-Type Syndrome in Pregnancy

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: associação do tratamento operatório à escleroterapia por espuma

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