Le phéochromocytome est une pathologie rare et sévère; sa survenue à un âge précoce, sa bilatéralité et son association à des signes de gravité en font la sévérité. Notre observation en fait l'exemple; le phéochromocytome bilatéral est révélé par un accident vasculaire ischémique qui a dominé le tableau initial chez une fille de 10 ans. L'imagerie a orienté vers le diagnostic (échographie et TDM abdominales), confirmé par le dosage des catécholamines urinaires. Après une préparation soigneuse, l'exérèse chirurgicale (surrénalectomie totale droite et partielle gauche), avec bonne surveillance péri opératoire, ont permis d'avoir de bons résultats. L’étude histologique a étayé la nature anatomo pathologique de la pièce opératoire.