O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença sistêmica que acomete, em sua maioria, mulheres em idade reprodutiva, sem afetar sua fertilidade. Dessa forma, não raramente, na prática clínica nos deparamos com gestantes com LES, sendo um desafio para o acompanhamento do pré-natal. Além das complicações inerentes da doença, temos preocupações obstétricas como o risco de abortamento, hipertensão gestacional, a função placentária e consequentemente a restrição de crescimento, sendo a mais grave delas o desenvolvimento ou mimetização da síndrome HELLP. A síndrome HELLP consiste em achados laboratoriais de hemólise, elevação de enzimas hepáticas e diminuição de plaquetas, caracterizando deteriorização do quadro. A sua associação com o lúpus é paradoxal, podendo ser tanto uma consequência do lúpus, como uma similaridade com achados esperados da doença em atividade, sendo distintos os tratamentos a serem adotados em cada caso. Devido a diferença entre os tratamentos e seus prognósticos, devemos estar atentos a esse diagnóstico diferencial, evitando iatrogênicas. Dessa forma fica evidente a necessidade de melhor avaliação e conhecimento pormenorizado de cada quadro, bem como a conduta frente a eles.