INTRODUCCIÓNL a p ú r p u r a d e S c h ö n l e i n -H e n o c h ( P S H ) e s l a v a s c u l i t i s leucoclástica más prevalente en la niñez, y se caracteriza por la presencia de púrpura palpable no trombocitopénica, dolor abdominal, artritis o artralgia y nefritis.1-3 En esta etiología se identificaron muchos factores.1,2 La fiebre mediterránea familiar (FMF) tiene una transición autosómica recesiva, evoluciona en ataques y afecta el peritoneo, la membrana sinovial, la pleura y (excepcionalmente) el pericardio; casi siempre, la fiebre es alta. 4 En estudios científicos se demostró la coexistencia de FMF y de PSH.1,3,5 Se informó que la frecuencia de PSH y mutaciones en el gen MEFV es de 10%.6 Algunos e s t u d i o s d e m o s t r a r o n q u e l a prevalencia de FMF en pacientes con PSH ha aumentado en comparación con la población general.7-8 Las mutaciones en el gen MEFV pueden afectar la evolución de PSH y los resultados de laboratorio. Además, se sabe que en los pacientes con PSH, las mutaciones en el gen MEFV exageran la respuesta inflamatoria. 8,9 Sin embargo, no hay consenso pleno sobre el efecto de las mutaciones en el gen MEFV en las articulaciones, el compromiso gastrointestinal y los indicadores pronósticos a largo plazo. En pacientes en quienes se detectaron las mutaciones en el gen MEFV, diferentes desde el punto de vista clínico y en su evolución y frecuencia de los ataques, se ha aseverado que las manifestaciones de la púrpura de Schönlein-Henoch