A síndrome de Down, conhecida como trissomia do cromossomo 21, é caracterizada como uma anomalia cromossômica de grande prevalência em recém-nascidos, podendo trazer grandes desafios em razão que tal manifestação envolve vários sistemas e órgãos de forma bastante diversificada. Objetivou-se na literatura revisar a prevalência de maloclusões em pacientes pediátricos com síndrome de Down, seus destaques clínicos característicos, bem como, os fatores desencadeantes de tal manifestação, visando contribuir com futuras estratégias de intervenções precoces, colaborando com uma melhor qualidade de vida de tais indivíduos. Tratou-se de uma pesquisa bibliográfica realizada através das bases de dados científicos como SCIELO, PUBMED, LILACS, BVS no período de junho a agosto de 2024. Foram selecionados 58 artigos em português, inglês, e espanhol publicados entre 2016 e 2024, dos quais 9 foram incluídos para o estudo relacionados a pacientes pediátricos com síndrome de Down. Pode se concluir, que a prevalência das maloclusões em pacientes pediátricos com síndrome de Down, são maiores quando comparados a pacientes sem a síndrome, sendo a classificação III de Angle a mais prevalente, além de mostrar uma predileção pelo sexo masculino. Desta forma destaca-se a importância do tratamento ortodôntico/ortopédico na primeira infância de tais pacientes, a fim de se evitar complicações e intervenções mais invasivas na fase adulta.