Primäre entzündliche Ursachen zerebraler Ischämie im Kindesalter

Abstract

ZusammenfassungIschämische Hirninfarkte sind im Kindesalter selten, können aber bei den betroffenen Individuen zu irreversiblen Schäden und einer schwerwiegenden Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Ein signifikanter Anteil der Infarkte im Kindesalter geht auf primäre ZNS Vaskulitiden (PACNS) zurück. Zur sicheren Diagnose müssen Differenzialdiagnosen, inklusive Systemerkrankungen die mit Vaskulitis einhergehen können ausgeschlossen werden. In Analogie zur Klassifikation der systemischen Vaskulitis, wird die PACNS nach dem Kaliber der betroffenen Gefäße eingeteilt. Die Diagnose und Einteilung erfolgt anhand der klinischen Präsentation, laborchemischer und bildgebender Untersuchungen, sowie Hirnbiospien im Falle von Kleingefäß ZNS Vaskulitiden. In Ermangelung prospektiver und kontrollierter klinischer Studien orientiert sich das therapeutische Vorgehen derzeit an kleinen Fallserien und Expertenempfehlungen. Die zur Verfügung stehende Medikamententherapie umfasst systemische Antikoagulation, hochdosierte Kortikosteroide und, wenn nötig, Cyclophosphamid zur Remissionsinduktion, sowie Basismedikamente zur Remissionserhaltung. Die Pathophysiologie der PACNS wird aktuell nur sehr inkomplett verstanden. Die Untersuchung und Entdeckung genetischer Ursachen wird jedoch zu einer Neuklassifikation und zielgerichteten und individualisierten Therapieoptionen beitragen. Um dies voranzutreiben sind nicht zuletzt aufgrund der Seltenheit der PACNS im Kindesalter internationale Kooperationen notwendig.