Primäre vitreoretinale Lymphome

Augenbefall und Systemerkrankung – periokuläre und intraokuläre Lymphome

“…Das primäre vitreoretinale Lymphom (PVRL) befällt die Strukturen der Netzhaut und des Glaskörpers. Es ist das häufigste primäre intraokuläre Lymphom und in den meisten Fällen als DLBCL zu klassifizieren [8,16,37]. Ein sekundärer (vitreo-)retinaler Befall ist selten.…”

“…Rezidive im ZNS und Auge [26]. Für PVRL wird eine Inzidenz von 0,017-0,048/100.000 mit steigender [7,16,30].…”

“…In der Sonographie am Auge können beispielsweise Glaskörperablagerungen, Veränderungen von Uvea und Sklera oder Netzhautablösungen objektiviert werden. Dies sind jedoch weniger spezifische Befunde für ein PVRL [16,37,45].…”

“…In Fällen, bei denen die Vitrektomie keine eindeutige Diagnose erlaubt, kann eine chorioretinale Biopsie erfolgen. Molekulare Analysen zum Nachweis klonaler Immunglobulinumlagerungen mittels IgH-PCR und IgL-PCR sind hilfreich, können aber aufgrund des immunprivilegierten Status des Auges mit wenigen B-Zellen einerseits und aufgrund der beim DLBCL oft ausgeprägten somatischen Hypermutation der rearrangierten Ig-Gene andererseits sowohl falsch-positive als auch falsch-negative Ergebnisse liefern [12,16,20,34]. Die Bestimmung von Zytokinspiegeln, speziell der "ratio" zwischen IL-10 und IL-6, weist eine Sensitivität von 80 bis 90 % und eine hohe Spezifität in der Abgrenzung zur Uveitis auf [48].…”

“…Liegt ein lokaler Befall vor, kommt es weiterhin darauf an, ob das Lymphom unilateral oder bilateral aufgetreten ist. Es stehen lokale Verfahren, wie die intravitreale Medikamentengabe von Methotrexat und/ oder Rituximab, zur Verfügung [7,16]. Die intravitreale Therapie hat sich durch ein günstiges Nebenwirkungsprofil etabliert [28].…”