Os tumores do ângulo ponto-cerebeloso e do canal auditivo interno são frequentes e correspondem, tipicamente, a schwannomas vestibulares (estes, raramente bilaterais) e meningiomas. Descreve-se o caso de um homem de 76 anos que se apresentou com um quadro de paralisia facial periférica persistente, secundária a um processo de neurolinfomatose primária bilateral dos nervos cranianos faciais e vestibulococleares devido a envolvimento sequencial de ambos os ângulos ponto-cerebelosos e canais auditivos internos por linfoma difuso de grandes células B. A neurolinfomatose é uma causa invulgar de lesões com esta topografia. O seu diagnóstico é, habitualmente, difícil e moroso e o prognóstico ominoso. Apesar disso, e em virtude da possibilidade de responder favoravelmente ao tratamento dirigido, se atempado, deve ser considerada aquando do diagnóstico diferencial de tumores do ângulo ponto-cerebeloso em doentes com evolução atípica e agressiva.