1991
DOI: 10.1001/archderm.1991.01680090109014
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Primary Cutaneous Langerhans Cell Histiocytosis in an Adult

Abstract: An unusual adult case of Langerhans cell histiocytosis is presented. The case initially mimicked granuloma annulare, both clinically and histologically. The patient subsequently had development of extensive cutaneous involvement that pathologically revealed a diffuse infiltrate of CD1-positive histiocytic cells containing Langerhans granules. Extensive investigations failed to detect systemic involvement. The patient's cutaneous eruption did not respond to various therapeutic interventions, including photother… Show more

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“…Outra manifestação comum é como placa ulcerada em área intertriginosa, especialmente em torno das orelhas, nas axilas, virilhas e área perianal 21 . As lesões cutâneas são comuns na doença de HandSchüller-Christian, comuns e extensas na doença de Letterer-Siwe e raras no granuloma eosinofílico 2,3,4 .…”
Section: Discussionunclassified
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“…Outra manifestação comum é como placa ulcerada em área intertriginosa, especialmente em torno das orelhas, nas axilas, virilhas e área perianal 21 . As lesões cutâneas são comuns na doença de HandSchüller-Christian, comuns e extensas na doença de Letterer-Siwe e raras no granuloma eosinofílico 2,3,4 .…”
Section: Discussionunclassified
“…Dentre as três formas da histiocitose X, a doença de Letterer-Siwe é mais freqüente em crianças com menos de dois anos de idade, a doença de Hand-Schüller-Christian acomete crianças de dois a seis anos e o granuloma eosinofílico incide mais em crianças maiores e adultos, apresentando evolução mais lenta, com 80% dos pacientes exibindo lesões osteolíticas e 50% apresentando diabetes insipidus 3,4,8,16,22 , sendo esta última a manifestação mais comum de histiocitose de células de Langerhans que acomete o SNC 8 . Comum a todos os pacientes com histiocitose X é a presença de histiócitos atípicos, porém, bem diferenciados em vários tecidos.…”
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