Primary leiomyosarcoma of femur

Bhatnagar, Nishit; Lingaiah, Purushotham; Tiwari, Anurag; Mahajan, Nidhi; Arora, Sumit; Dhal, Anil

doi:10.1016/j.jcot.2016.02.010

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“…Actually, there are two theories regarding the origin of primary bone LMS: the first suggests that vascular smooth muscle cells from the bone are involved; the second theory sustained the origin from intermediate cells, especially fibroblasts, who are able to differentiate in smooth muscle cells who synthesize connective tissue matrix, and myofilaments [ 6 , 7 , 8 ]. These second theory is sustained by the fact that many studies demonstrate the presence of fibroblasts in different differentiation states in this type of tumor.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Mitotic activity is observed, including atypical forms in high-grade tumors [ 10 , 13 , 14 ]. In the stroma, there can be identified hyalinized areas, coagulative tumor necrosis and myxoid areas; chronic inflammation can be present, usually focally occasionally there can be “hemangiopericytomas” vessels [ 7 , 10 , 13 , 14 ]. Regarding the immunophenotype, the cells present with smooth muscle differentiation: positive, diffuse staining with desmin, h-caldesmon, SMA [ 1 ].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Primary bone leiomyosarcoma of distal femur: case report and literature review

Georgeanu

Pletosu²,

Vlădescu³

et al. 2022

Rom J Morphol Embryol

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We present the case of a 58-year-old patient presented with a spontaneous right supracondylar fracture. The initial bone biopsy, highlighted the defining histopathological (HP) elements for a leiomyosarcoma (LMS), initially considered a metastasis. The complex imaging examinations did not reveal another tumor, so the final diagnosis was primary bone LMS. Final treatment was a wide tumor resection and reconstruction with a knee tumor prosthesis, preceded and followed by three cytostatic cycles (Doxorubicin 75 mg/m2). The HP examination has confirmed the previous diagnosis. The key microscopic features for the diagnosis of bone LMS was: malignant mesenchymal proliferation composed of intersecting fascicles of cells with eosinophilic, fibrillary cytoplasm and pleomorphic, elongated, blunt-ended, cigar-shaped nuclei of variable sizes; variable mitotic count; presence of tumor necrosis and stroma with changes that include hyalinization, myxoid change, with absence of chondroid or osteoid matrix; diffuse positivity for smooth muscle immunohistochemical markers: smooth muscle actin, desmin, h-caldesmon. At 12 months after the tumor resection, the patient is in good condition without any sign of local recurrence or metastatic disease. LMS represents a type of soft tissue sarcoma (STS), a variant of the spindle cell sarcomas, accounting for about 7% to 10% of all STS. Bone LMS can be primary or secondary; the primary variant is very rare, representing a very small percentage (around 0.7%) of all primary malignant bone tumors, according to the literature data. Very few cases are presented in the literature; the management of this kind of tumor is controversial, especially regarding the chemo- and radiotherapy.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Primary bone leiomyosarcoma of distal femur: case report and literature review

Georgeanu

Pletosu²,

Vlădescu³

et al. 2022

Rom J Morphol Embryol

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“…18 Histológicamente, se caracteriza por la ausencia de matriz condral u osteoide, con infiltración del hueso trabecular, áreas de necrosis o hemorragia, presencia de células fusiformes en general, que se encuentran dispuestas en fascículos desorganizados, con intersecciones en ángulos perpendiculares, atipia celular, pleomorfismo nuclear con núcleos en forma de cigarro, abundante citoplasma eosinofílico y fibrilar, con un perfil inmunohistoquímico para actina, músculo liso y marcadores tumorales como actina, desmina, alfa actina de músculo liso, h-caldesmon, vimentina positivos en tinción. 1,2,5,6,[9][10][11][12] En nuestra paciente, se encontró en el estudio histopatológico la presencia de células fusiformes con extremos romos, citoplasma rosado con áreas vacuoladas organizadas en fascículos, núcleos tumorales moderadamente pleomórficos, actividad mitótica variable, con un rango de 0 a 5, y áreas de necrosis del 5%, con positividad para actina muscular, h-caldesmon, y miosina, lo que corresponde a lo descrito en la literatura. 1,2,5,6,[9][10][11][12] La escisión quirúrgica con márgenes amplios se considera el patrón de oro en el manejo de esta patología, pues asegura un tratamiento curativo.…”

Section: Discussionunclassified

“…1,2,5,6,[9][10][11][12] En nuestra paciente, se encontró en el estudio histopatológico la presencia de células fusiformes con extremos romos, citoplasma rosado con áreas vacuoladas organizadas en fascículos, núcleos tumorales moderadamente pleomórficos, actividad mitótica variable, con un rango de 0 a 5, y áreas de necrosis del 5%, con positividad para actina muscular, h-caldesmon, y miosina, lo que corresponde a lo descrito en la literatura. 1,2,5,6,[9][10][11][12] La escisión quirúrgica con márgenes amplios se considera el patrón de oro en el manejo de esta patología, pues asegura un tratamiento curativo. Debe reservarse la amputación en casos en que se encuentre comprometido el paquete neurovascular o exista un compromiso extenso en tejidos blandos.…”

Section: Discussionunclassified

“…En general, se presenta en el retroperitoneo y el tracto gastrointestinal. [1][2][3] Su presentación ósea es rara; en la literatura, la información respecto al LMS intraóseo es escasa, y la mayoría corresponde a reportes de caso. [1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14] Se presenta el caso de una paciente con un LMS primario óseo en fémur distal izquierdo primario, tratado quirúrgicamente y con quimioterapia, en quien posteriormente, durante el seguimiento, se identificó una lesión metastásica en clavícula con fractura patológica manejada con resección quirúrgica.…”

Section: Introductionunclassified

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Leiomiosarcoma primario de hueso en fémur distal metastásico a clavícula. Reporte de un caso

MARTIN

2021

Revista Chilena de Ortopedia y Traumatología

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ResumenEl leiomiosarcoma (LMS) es un tipo de tumor de células fusiformes de muy baja incidencia, que tiene un comportamiento agresivo, con alta tasa de mortalidad, por lo que el manejo debe ser quirúrgico, con una resección amplia de la lesión. No está claro el papel de la radio ni de la quimioterapia en su manejo. Presentamos a una paciente de 28 años que consultó por dolor de 2 meses en la rodilla derecha. Radiográficamente, se caracterizó como una lesión osteolítica pura en el fémur distal. La resonancia nuclear magnética (RNM) contrastada mostró áreas hipervasculares dentro del tumor. La gammagrafía mostró un marcado aumento en la captación de radiotrazadores. Se tomó una biopsia, con un informe de patología de LMS óseo bien diferenciado. Se trató con 3 ciclos de quimioterapia neoadyuvante preoperatoria con ifosfamida 1.000 mg/m2 en los días 1 a 3, además de doxorrubicina 70 mg/m2, y resección quirúrgica de la lesión y salvamento de la extremidad con endoprótesis de rodilla. Una vez que se resecó la lesión, la paciente recibió quimioterapia adyuvante con 4 ciclos de gencitabina 1.000 mg/m2 entre los días 1 y 8, y doxetacel 70 mg/m2 el día 1. Durante los dos meses de seguimiento, la paciente presenóa una fractura en el tercio medio de la clavícula, compatible con una lesión patológica en radiografías y tomografía por emisión de positrones (TEP). La biopsia reveló una lesión metastásica de LMS óseo que fue tratada mediante resección quirúrgica de la clavícula. Este es un caso único, dado que, durante el seguimiento, recibió tratamiento adyuvante con quimioterapia y se evaluó con una TEP, con una evolución clínica satisfactoria y sin evidencia de nuevas lesiones. Nivel de evidencia IV.

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Primary leiomyosarcoma of the spine: an analysis of imaging manifestations and clinicopathological findings

et al. 2022

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Background Primary leiomyosarcoma of the spine is extremely rare and lacks specific clinical symptoms. This study investigated the imaging manifestations and clinicopathological findings of primary leiomyosarcoma of the spine, aiming to improve the radiologists’ understanding of the disease and reduce misdiagnoses. Methods The clinical, imaging, and pathological manifestations in eleven patients with pathologically confirmed primary leiomyosarcoma of the spine were retrospectively analyzed. The imaging features analyzed included lesion location, shape, border, size, and density/intensity, and adjacent bone destruction status, residual bone trabeculae, vertebral compression, and contrast enhancement. Results The patients’ primary clinical symptom was usually focal pain. Primary leiomyosarcoma of the spine was mostly a solitary lesion and tended to occur in the posterior elements. The tumors had a lobulated shape with osteolytic bone destruction, ill-defined borders, and could involve multiple segments. Computed tomography (CT) examination showed isodense masses. Six patients showed residual bone trabeculae. Two patients had miscellany T2-weighted imaging (T2WI) signals, while the tumor and spinal cord of the remaining patients were isointense on T1-weighted imaging (T1WI) and T2WI. Among the seven patients who underwent contrast-enhanced scanning, six displayed homogeneous enhancement. Eight patients underwent gross-total tumor resection with no recurrence. Conclusions Primary leiomyosarcoma of the spine tends to be a solitary lesion in the posterior elements and appears as a lobulated mass with osteolytic bone destruction and an ill-defined border. The tumor and spinal cord can be isointense on T1WI and T2WI. Contrast-enhanced scanning displays homogeneous enhancement. The lesion tends not to recur after surgical gross-total tumor resection.

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Primary leiomyosarcoma of femur

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Primary bone leiomyosarcoma of distal femur: case report and literature review

Primary bone leiomyosarcoma of distal femur: case report and literature review

Leiomiosarcoma primario de hueso en fémur distal metastásico a clavícula. Reporte de un caso

Primary leiomyosarcoma of the spine: an analysis of imaging manifestations and clinicopathological findings

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