Primary progressive aphasia: conceptual evolution and challenges

Leyton, Cristian E.; Ballard, Kirrie J.

doi:10.2147/nan.s102848

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“…En las décadas posteriores, hasta la primera mitad de siglo XX, la investigación en el campo de las demencias se centró en separar la denominada enfermedad de Alzheimer (EA) de la enfermedad de Pick. En las primeras fases de la primera se describieron los síntomas amnésicos mientras que para la segunda predominó el estudio de los síntomas conductuales y del lenguaje (Leyton & Ballard, 2016;Lillo & Leyton, 2016).…”

Section: Evolución Conceptual De Las Afasias Progresivas Primariasunclassified

Caracterización del lenguaje en las variantes lingüísticas de la Afasia Progresiva Primaria

Lancho¹,

Bercianos²

2020

Rev. signos

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Primary Progressive Aphasia (PPA) includes a set of neurocognitive disorders with a major impairment in the linguistic function. It is characterized by the initial preservation of functioning in the other cognitive areas, while the autonomy of the individual deteriorates significantly (Mesulam, 2016). Recent advances in neuroimaging and finding of biomarkers have contributed to a better knowledge of these syndromes, although they have generated in turn the need to review the diagnostic criteria and the clinical configuration of their variants, with a result not without controversy. The objective of this work is to describe the language symptoms that characterize the different subtypes of PPA, describing the updated criteria for its diagnosis and the recent classifications of this group of pathologies. First, the 'non-fluent or agrammatic PPA-variant' is presented, characterized by abnormalities in a type of speech that is forced, slow and telegraphic, concomitant with speech apraxia or dysarthria. Secondly, the 'PPA-semantic variant' is described, characterized by a fluid speech, but empty of content, with the use of generic words and a relative anomie. Finally, we analyze the 'PPA-logopenic variant', characterized by the presence of frequent pauses in the discourse and circumlocutions caused by the mnesic difficulty to find the words, with a relative conservation of the grammar, in a profile of linguistic deterioration very similar to that of Alzheimer's Disease.

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Section: Evolución Conceptual De Las Afasias Progresivas Primariasunclassified

Caracterización del lenguaje en las variantes lingüísticas de la Afasia Progresiva Primaria

Lancho¹,

Bercianos²

2020

Rev. signos

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“…stage (Grossman, 2010;Duffy et al, 2014;Leyton and Ballard, 2016;Santos-Santos et al, 2016). The study was approved by the ethics committee of the Athens Alzheimer's Association.…”

Section: Participantmentioning

confidence: 99%

Bilingualism in a Case of the Non-fluent/agrammatic Variant of Primary Progressive Aphasia

2018

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There is a growing body of research on language impairment in bilingual speakers with neurodegenerative diseases. Evidence as to which language is better preserved is rather inconclusive. Various factors seem to influence language performance, most notably age of acquisition, level of proficiency, immersion and degree of exposure to each language. The present study examined fluency, lexical, discourse and grammatical abilities of a Greek-French late bilingual man with the non-fluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia (nfvPPA). Speech samples derived from three different narrative tasks in both languages were analyzed using quantitative production analysis (QPA) and fluency measures. The first aim of the study was to compare the participant's connected speech production to that of Greek-speaking normal controls. The second aim was to determine whether Greek (L1) and French (L2) were differentially impaired. To our knowledge, this is the first report of connected speech deficits in a Greek-speaking patient with PPA and the first study which uses QPA to compare L1 and L2 narratives in a bilingual speaker with PPA. Compared to neurologically healthy controls, our participant was impaired in lexical, discourse and grammatical productivity measures, but did not differ in measures of grammatical accuracy. The presence of dysfluencies, reduced speech rate and simplified syntax is consistent with the pattern of impairment reported for the nfvPPA. Results showed that narrative production measures did not differ significantly between languages. However, they suggest a slightly worse performance in his second, non-dominant, language despite a similar pattern of impairment in both languages. Lengthy exposure to L2 and regular activation of L2 through daily use may explain the preservation of discourse abilities in his non-dominant language. This study calls attention to factors such as language dominance, proficiency, patterns of use, and exposure to a language. These factors play a key role in assessing bilingual individuals with PPA and making clinical decisions.

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“…Durante la primera mitad del siglo XX, el estudio de las demencias se centró en separar la enfermedad descrita por Alois Alzheimer de la enfermedad de Pick. En la primera se destacaron los síntomas amnésicos, mientras que en la segunda destacaban los síntomas conductuales y del lenguaje (Lillo y Leyton, 2016;Leyton y Ballard, 2016). La enfermedad de Pick, también llamada demencia frontotemporal, se refirió a un trastorno no homogéneo que incluía a un conjunto de diferentes subtipos clínicos causados por varios procesos patológicos (Perry y Rosen, 2016).…”

Section: Síndromes Clínicos De La Demencia Frontotemporalunclassified

“…Dos décadas más tarde, Gorno-Tempini et al (2004) acuñan el término de APL como un nuevo subtipo de APP. Esta asociación entre la variante lingüística de la EA y la APL de las demencias frontotemporales se consolida en la actualidad dado que muchos autores consideran que la neuropatología subyacente a la APL es de tipo EA en una mayoría de los casos (Giannini et al, 2017;Gorno-Tempini et al, 2011;Leyton y Ballard, 2016;Perry y Rosen, 2016;Woollacott y Rohrer, 2016) aunque se presente como una forma atípica de EA (Mesulam et al, 2014;Pievani et al, 2014)…”

Section: Demencia Por Enfermedad De Alzheimer Y Dftunclassified

Demencia frontotemporal: fronteras diagnósticas

Lancho¹,

Bercianos²

2018

Revista INFAD de Psicología

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La demencia frontotemporal (DFT) tiene menor prevalencia que la enfermedad de Alzheimer (EA) pero su edad de inicio es más temprana, entre los 50 y 60 años. Por esta causa, supone una gran sobrecarga para los cuidadores y una creciente dependencia para los pacientes durante un largo periodo de tiempo. La DFT engloba a una serie de enfermedades neurodegenerativas que afectan a distintas áreas cerebrales y la naturaleza de los síntomas, en cada uno de los cuadros, dependerá de las áreas que estén afectadas en cada fase de la enfermedad. Así pues, se describen una variante conductual, de predominio frontal y tres variantes de afasia progresiva primaria: no fluente, semántica y logopénica, de predominio temporal. Su estudio es relevante en el ámbito de la neuropsicología porque estas demencias afectan en su inicio a las redes neuronales responsables de la cognición y el ajuste social, el lenguaje y el conocimiento semántico del mundo. La gran variedad de síntomas que presentan, junto a su naturaleza heterogénea, determinan que tanto al inicio de la enfermedad como durante su evolución, la DFT pueda confundirse con la EA o con otras patologías. El objetivo de este trabajo es presentar sus características principales y sus fronteras diagnósticas para proporcionar herramientas que ayuden al diagnóstico diferencial. La etiología de la DFT está relacionada con alteraciones de proteínas encargadas del mantenimiento del citoesqueleto de las neuronas, con la regulación de la expresión de genes y con el crecimiento celular. Recientemente, nuevos avances en el estudio de los biomarcadores, de la genética y del diagnóstico por neuroimagen de la DFT han permitido clarificar los criterios diagnósticos de los distintos subtipos, están perfilando la frontera con la EA y establecen una relación neuropatológica con síndromes clínicos del espectro del parkinsonismo atípico, la esclerosis lateral amiotrófica y la apraxia del habla.

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Primary progressive aphasia: conceptual evolution and challenges

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Caracterización del lenguaje en las variantes lingüísticas de la Afasia Progresiva Primaria

Caracterización del lenguaje en las variantes lingüísticas de la Afasia Progresiva Primaria

Bilingualism in a Case of the Non-fluent/agrammatic Variant of Primary Progressive Aphasia

Demencia frontotemporal: fronteras diagnósticas

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