Актуальность. Первичные лимфомы костей (ПЛК) относятся к редким экстранодальным лимфатическим опухолям. Более чем в 90 % наблюдений они представлены диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВКЛ). Эффективность стандартной иммунохимиотерапии R-CHOP при локальной (IЕ) стадии ПЛК составляет более 90 %. В то же время при наличии таких факторов неблагоприятного прогноза (ФНП), как множественное поражение костей (IVЕ стадия), повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), В-симптомы, большой размер опухоли, отмечается снижение эффективности R-CHOP. Оптимального режима противоопухолевого лечения для больных ПЛК с ФНП в настоящее время нет. Мы предлагаем у данной категории пациентов проводить первичную интенсифицированную многокомпонентную химиотерапию. Цель. Оценить долгосрочные результаты проспективного одноцентрового исследования по применению высокодозной программы mNHL-BFM-90 у больных с первичной ДВКЛ костей и ФНП. Материалы и методы. В исследование включено 33 пациента с первичной ДВКЛ костей, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» с 2006 по 2018 г. Медиана возраста больных составила 44 года (диапазон 16-78 лет). Оценивались основные клинические, лабораторные, рентгенологические и МР-характеристики опухоли, показатели выживаемости, факторы прогноза. Результаты. ФНП выявлены у 29 (88 %) пациентов, из них распространенная (> IE) стадия была у 20 (61 %) больных, повышение активности ЛДГ -у 20 (59 %), В-симптомы -у 15 (45 %), большой размер опухоли -у 23 (71 %). Высокодозное противоопухолевое лечение по программе mNHL-BFM-90 проведено 27 из 33 больных. Общая и выживаемость без прогрессирования за 5 лет составили 92 %. Ни один из ФНП не оказал статистически значимого влияния на показатели выживаемости. Заключение. Применение высокодозной программы mNHL-BFM-90 при ПЛК, характеризующихся неблагоприятным прогнозом, позволяет достичь длительных ремиссий у 92 % пациентов. Мы рекомендуем mNHL-BFM-90 в качестве терапии выбора у прогностически неблагоприятной группы больных с ПЛК.