Propranolol treatment for chylothorax due to diffuse lymphangiomatosis

Hangül, Melih; Köse, Mehmet; Özcan, Alper; Ünal, Ekrem

doi:10.1002/pbc.27592

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“…3,10 Por vezes, a mesma visa paliativamente 6 reduzir os sintomas, visto a ausência de cura para a síndrome. Entre as opções já consideradas se tem: transfusão de albumina, dietas de triglicerídeos de cadeia média com baixo teor de gordura, interferon alfa, corticosteroides, tamoxifeno, bisfosfonatos, imatinib, talidomida, ciclofosfamida, acetato de medroxiprogesterona, octreotide, vincristina e ligação do ducto torácico para o quilotórax, 8,14,15 porém, até o momento sem resultados promissores e com efeitos adversos importantes. Recentemente outras terapêuticas vêm sendo testadas, entre elas, o tratamento com propranolol, sirolimus e bevacizumab.…”

Section: Resultado Dos Principais Exames Complementaresunclassified

“…Recentemente outras terapêuticas vêm sendo testadas, entre elas, o tratamento com propranolol, sirolimus e bevacizumab. 14,15 O propranolol vem sendo usado como alternativa terapêutica em patologias que visam o controle da proliferação angiogênica, vista ação na redução da via de sinalização da proteína quinase ativada da RAF que reduz VEGF, além de indução à apoptose de células endoteliais capilares. O fator de crescimento vascular (VEGF) vem sendo associado a proliferação linfática, visto a expansão do seu papel para além de fator angiogênico, sendo considerado linfangênico.…”

Section: Resultado Dos Principais Exames Complementaresunclassified

“…Assim, estudos avaliam o propranolol como possível agente alvo para a terapia de controle da linfangiomatose. 14,15…”

Section: Resultado Dos Principais Exames Complementaresunclassified

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Síndrome Gorham-Stout - um desafio diagnóstico e terapêutico

et al. 2020

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A linfangiomatose difusa, também conhecida como síndrome Gorham-Stout, é uma doença rara. A patologia causa alterações morfológicas devido a infiltração de tecido linfático, além da formação de derrame pleural quiloso e de ascite quilosa, podendo acometer diversos órgãos como ossos, baço, pulmão e outros. É ainda considerada um desafio diagnóstico devido ao pouco conhecimento sobre a doença, o número limitado de casos relatados, e devido ao acometimento difuso, com diversas possibilidades de manifestações clínicas a depender do órgão acometido. O padrão ouro para diagnóstico continua sendo o anátomo-patológico, porém, achados radiológicos sugestivos, juntamente com clínica compatível e a comprovação de derrames quilosos, tendo outras etiologias afastadas, confirmam diagnóstico presuntivo de linfangiomatose difusa. Até o momento, nenhuma terapêutica se mostrou eficaz, sendo uma doença com evolução desfavorável e prognóstico ruim. O estudo em questão relata um caso de linfangiomatose difusa presumida.

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Section: Resultado Dos Principais Exames Complementaresunclassified

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Síndrome Gorham-Stout - um desafio diagnóstico e terapêutico

et al. 2020

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“…Propranolol has been used in neonates to treat chylothoraces associated with lymphatic malformations; descriptions of propranolol use are limited to case reports and small case series with variable degrees of success (LoE C) 60–63 . The effects of propranolol may be caused by the suppression of proangiogenic factors, which are also lymphangiogenic factors (VEGF1, bFGF, and MMP‐2), in the short term, and by the increase in the apoptosis of endothelial cells in the long term 64 …”

Section: Methodsmentioning

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Chylothorax in the neonate—A stepwise approach algorithm

Rocha

Arnet

Soares

et al. 2021

Pediatric Pulmonology

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Background Chylothorax in neonates results from leakage of lymph from thoracic lymphatic ducts and is mainly congenital or posttraumatic. The clinical course of the effusion is heterogeneous, and consensus on treatment, timing, and modalities of measures has not yet been established. This review aims to present, along with levels of evidence and recommendation grades, all current therapeutic possibilities for the treatment of chylothorax in neonates. Methods An extensive search of publications between 1970 and 2020 was performed in the PubMed, Cochrane Database of Systematic Reviews, and UpToDate databases. A stepwise approach algorithm was proposed for both congenital and traumatic conditions to guide the clinician in a rational and systematic way for approaching the treatment of neonates with chylothorax. Discussion and Conclusion The treatment strategy for neonatal chylothorax generally involves supportive care and includes drainage and procedures to reduce chyle flow. A stepwise approach starting with the least invasive method is advocated. Progression in the invasiveness of treatment options is determined by the response to previous treatments. A practical stepwise approach algorithm is proposed for both, congenital and traumatic chylothoraces.

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“…El sirolimus es un agente inmunosupresor que, generalmente, se usa para prevenir el rechazo de trasplantes renales y tratar a pacientes con linfangioleiomiomatosis esporádica. Sin embargo, varios estudios pequeños han demostrado que el sirolimus es eficaz y seguro en el tratamiento de algunas anomalías linfáticas 8,9,12,13 y para pacientes con anomalías vasculares complicadas, incluidos linfangiomas quísticos y linfangiomatosis difusa cuando son refractarios a otras terapias. 11 Las indicaciones del uso de sirolimus son después de haber intentado una escisión quirúrgica sin éxito o cuando el abordaje quirúrgico no sea factible, por ejemplo, cuando existen múltiples localizaciones o la linfangiomatosis es difusa, 14 como fue el caso de la paciente que se reporta.…”

Section: Infiltrado En "Vidrio Esmerilado"unclassified

Linfangiomatosis pulmonar difusa con compromiso pleural y pericárdico. Reporte de un caso pediátrico

et al. 2021

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Presentación de casos clínicos RESUMENLa linfangiomatosis pulmonar difusa es una enfermedad rara caracterizada por una marcada proliferación y dilatación de los vasos linfáticos en los pulmones, la pleura y el mediastino. Se desconoce la prevalencia, y la etiología no se comprende completamente. Una niña de 22 meses ingresó por poliserositis, con derrame pericárdico y pleural. Requirió pericardiocentesis y avenamiento pleural, y presentó drenaje de quilo (1,5-4 litros/día) sin respuesta al tratamiento médico (ayuno, nutrición parenteral y octreotide). Se realizó biopsia pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con linfangiomatosis difusa pulmonar. Comenzó tratamiento con sirolimus y propanolol, que disminuyeron las pérdidas por el drenaje pleural a la semana. Presentó buena evolución; suspendió aporte de oxígeno y se retiró el drenaje pleural. Se externó al cuarto mes de internación. El diagnóstico temprano de la linfangiomatosis pulmonar difusa es difícil de lograr, pero permite aplicar terapéuticas que evitan la progresión de enfermedad y disminuir la morbimortalidad.

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Propranolol treatment for chylothorax due to diffuse lymphangiomatosis

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Síndrome Gorham-Stout - um desafio diagnóstico e terapêutico

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Chylothorax in the neonate—A stepwise approach algorithm

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