Protein Status of Infants with Phenylketonuria Undergoing Nutrition Management

Abstract

During study, all mean plasma indices of protein status were in normal reference ranges. Phenex-1 supports normal mean plasma amino acid, albumin, RBP, transthyretin, and BUN concentrations when fed in adequate amounts.

Composição química de tabletes de caldo de carne: nitrogênio protéico, não-protéico e fenilalanina

“…Na Tabela 4 são apresentadas as quantidades de cada aminoácido encontrado nas amostras A e B, expressas em mg/100g de amostra, bem como em mg por tablete. As amostras A e B apresentam, respectivamente, 89mg e 105mg de aminoácidos protéicos por tablete de caldo de carne (10,5g Na Figura 2 apresentamos o aminograma típico da fração protéica após precipitação com ácido acético 5,0% (ou TCA 12,5%), onde foi possível observar os mesmos Monoglutamato de sódio (1) Ácido glutâmico total (AGT) (2) Ácido glutâmico protéico (AGP) (3) Ácido glutâmico proveniente de MGS (AGT -AGP)Ã …”

“…A fenilcetonúria é uma doença hereditária do metabolismo da Phe, que resulta em graves alterações no desenvolvimento orgânico e mental se não for diagnosticada precocemente e tratada através de uma dieta com quantidade controlada de Phe [1].…”

Consumo alimentar de lactentes com fenilcetonúria em uso de aleitamento materno

“…Embora este último valor seja compatível com as recomendações europeias 23 para o tratamento da PKU, ele se situa ligeiramente abaixo das recomendações do protocolo britânico e de Acosta & Yaniccelli 5 . Embora Acosta & Yaniccelli 5 recomendem ingestão proteica entre 3,0g/kg/dia e 3,5g/kg/dia, em estudo com lactentes de até 6 meses de idade em uso do tratamento tradicional, eles obtiveram níveis levemente inferiores (2,7+g/kg/dia) 24 àquela recomendação, também inferiores ao do grupo--controle, e mais baixos ainda que a ingestão proteica do grupo em aleitamento do presente estudo. Odds ratio p Intervalo de confiança LM: leite materno; E/I: estatura/idade; P/E: peso/estatura.…”

“…Foi encontrado apenas um estudo sobre ingestão de tyr em lactentes com fenilcetonúria, realizado por Acosta et al 24 , que encontraram valores médios de ingestão de tyr equivalentes a M=219, DP=9mg/kg/dia, valor inferior à recomendação de Acosta & Yannicelli 5 e pouco superior ao encontrado neste estudo. Spronzen et al 25 .…”

“…Além disso, a ingestão de calorias e proteína em ambos os grupos foram semelhantes aos trabalhos publicados sobre ingestão de nutrientes em lactentes com PKU 9,24,27,28 .…”