Os teratomas são neoplasias disgenéticas que contém tecidos de histologia alheia à do local onde se originam, sendo constituídos por elementos derivados dos 3 folhetos embrionários. Os teratomas intracranianos predominam no sexo masculino, numa proporção de 4-1 a 6-1, embora no recém-nascido e no lactente ocorra o inverso. Os locais de preferência, na cavidade intracraniana, são ao longo da linha média, predominando a região da pineal (40 a 60%), a regão suprasselar (16%) e, finalmente, a fossa posterior, com nítido predomínio no vermis cerebelar.O caso em questão merece ser relatado devido à raridade da localização no IV ventrículo e pela ocorrência de puberdade precoce, sem que se tenha constatado crescimento neoplásico na pineal, no tuber cinereo ou em outras áreas hipotalâmicas.