Pulmonale Beteiligung bei systemischer Sklerose

Abstract

ZusammenfassungDie systemische Sklerose (SSc) ist eine schwerwiegende autoimmune Bindegewebserkrankung, die jedes Organ betreffen kann. Die Haupttodesursache der SSc ist jedoch bedingt durch pulmonale Komplikationen, die sich entweder als interstitielle (ILD) oder als vaskuläre Lungenerkrankung (pulmonale Hypertonie, PH) manifestieren können. Die Diagnostik ist mehrstufig und erfolgt in der Regel über funktionelle und bildmorphologische Diagnostik. Die definitive Abklärung sowie Behandlung beider Komplikationen sollten im Expertenzentrum erfolgen.