Pulmonary Alveolar Proteinosis

Khan, Ajmal; Agarwal, Ritesh

doi:10.4187/respcare.01125

Cited by 63 publications

(76 citation statements)

References 192 publications

(164 reference statements)

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Takibe alınan hastanın 3 ay sonra yapılan kontrollerinde radyolojik progresyon izlenmedi (Şekil 3). TARTIŞMA PAP, primer (idiyopatik), sekonder (etyolojik bir ajan veya klinik bir durum sonrası gelişen) ve konjenital olmak üzere üç forma ayrılır ve en sık gözlenen formu da primerdir (%90) (6,7). Hastamızda akciğer tüberkülozu hikâyesi olması nedeniyle tüberküloz nüksü düşünülmüş ancak radyolojik bulgularında diffüz parankimal infiltrasyon ve kaldırım taşı görünümü olması nedeniyle PAP araştırılmış-tır.…”

Section: Olguunclassified

“…Hastamızda akciğer tüberkülozu hikâyesi olması nedeniyle tüberküloz nüksü düşünülmüş ancak radyolojik bulgularında diffüz parankimal infiltrasyon ve kaldırım taşı görünümü olması nedeniyle PAP araştırılmış-tır. Primer PAP daha çok 30-50 yaş arası erkeklerde gö-rülür (7,8). Hastamızda bu tanısını 46 yaşında almıştır.…”

Section: Olguunclassified

“…Öksürük, hastaların yaklaşık 3/4'ünde görülebilir ve sıklıkla akciğer enfeksiyonu eklenmedikçe balgam eşlik etmez. Hemoptizi ya da göğüs ağrısı 1/5 olgudan daha azında bulunabilir (7,10). Hastamızda başlıca yakınmalar öksürük ve nefes darlığıydı.…”

Section: Olguunclassified

“…PAP'ta akciğer radyografisinde, bilateral; özellikle alt zonlarda alveoler dolum ve konsolidasyon alanları görül-se de, ayırıcı tanı için YRBT çok daha önemli yer tutmaktadır. YRBT de PAP'ın karakteristik görünümü olan buzlu cam zemininde retikülasyonlar (düzgün inter ve intralobuler septal kalınlaşmalar)'ın oluşturduğu parankimal "arnavut taşı kaldırım" (crazy paving) görüntüsü sıklıkla izlenir (7,10). PAP'lı hastaların radyolojik bulguların ağırlıkta olduğu akciğer alanından alınan BAL, opak ve süte benzer görü-nümdedir.…”

Section: Olguunclassified

See 3 more Smart Citations

Therapeutic Application of Bronchoalveolar Lavage in a Case of Pulmonary Alveolar Proteinosis

Ogun¹,

Özmen²,

Yıldırım³

et al. 2016

Respir Case Rep

View full text Add to dashboard Cite

Kırk altı yaşında erkek hasta, üç aydır devam eden öksürük ve nefes darlığı şikâyetleri ile başvurdu. Son 8 yılda iki kez akciğer tüberkülozu nedeniyle tedavisi almıştı. Akciğer grafisinde bilateral yaygın, birleşme eğiliminde olan asiner gölgeler izleniyordu. Yüksek rezolüsyonlu akciğer tomografisinde yaygın buzlu cam alanları ve kaldırım taşı görünümü izlenmesi nedeni ile tanısal amaçlı bronkoskopi ve BAL yapıldı, opak-beyaz görünümlü lavaj sıvısı izlendi. BAL sıvısı-nın görünümü ve radyolojik bulguların ışığında hasta pulmoner alveoler proteinozis olarak değerlendirildi. Hipoksisi olan hastaya tedavi amaçlı olarak BAL işlemi yapıldı. Aynı gün içinde çekilen akciğer grafisinde radyolojik bulgularda anlamlı düzelme ve hastanın mevcut hipoksisinde iyileşme izlendi. Bir hafta sonra diğer akciğeri için tedavi edici BAL işlemi tekrarlandı. Hasta takibe alındı. Anahtar Sözcükler: Pulmoner alveoler proteinozis, bronkoalveoler lavaj, tedavi.A 46-year-old male patient was admitted with complaints of cough and dyspnea for three months. The patient received twice anti-tuberculosis therapy within the past eight years. Bilaterally diffuse acinar shadows were observed with a tendency of coalescence on chest X-ray. Diagnostic bronchoscopy and bronchoalveolar lavage were performed for common areas and a crazy-paving pattern of a glass appearance on high-resolution chest computed tomography and white, opaque looking lavage fluid was detected. The bronchoalveolar lavage fluid and radiological findings suggested pulmonary alveolar proteinosis. The bronchoalveolar lavage was performed on the patient with hypoxia. A significant improvement in radiogical findings of chest X-ray in the same day was observed with improved hypoxia. One week later, the therapeutic procedure was performed for the other lobe. The patient is still under follow-up.

show abstract

Section: Olguunclassified

See 2 more Smart Citations

Therapeutic Application of Bronchoalveolar Lavage in a Case of Pulmonary Alveolar Proteinosis

Ogun¹,

Özmen²,

Yıldırım³

et al. 2016

Respir Case Rep

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Fenómeno de autoinmunidad con producción de anticuerpos dirigidos contra el GM-CSF. [5][6][7][8] • Secundarias: En pacientes con enfermedades hematológicas, inmunodeficiencias, infecciones crónicas o por exposición a polvos inorgá-nicos y humos tóxicos. Se manifiesta con tos seca, disnea progresiva, taquipnea, hipoxemia persistente y mal progreso de peso; estos dos últimos son más frecuentemente en niños, síntomas que se evidencian en nuestra paciente.…”

Section: Proteinosis Alveolarunclassified

Tos e hipoxemia como manifestación clínica de la proteinosis alveolar. Reporte de caso clínico

et al. 2016

View full text Add to dashboard Cite

Presentación de casos clínicos RESUMENLa proteinosis alveolar es una enfermedad pulmonar crónica poco frecuente, especialmente en pediatría, caracterizada por la acumulación anormal de lipoproteínas y derivados del surfactante en el espacio intraalveolar, que genera una grave reducción del intercambio gaseoso. La forma de presentación idiopática constituye más del 90% de los casos relacionados con un fenómeno de autoinmunidad, con producción de anticuerpos dirigidos contra el receptor del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Se presenta un caso clínico de una niña de 4 años de edad tratada por neumonía atípica con evolución desfavorable por hipoxemia persistente. El diagnóstico se obtuvo a través del estudio anatomopatológico de la biopsia pulmonar por toracotomía. Se llevaron a cabo 17 lavados broncopulmonares mediante endoscopía respiratoria y la paciente evidenció franca mejoría clínica. Palabras clave: proteinosis alveolar pulmonar, hipoxemia, GM-CSF.ABSTRACT Alveolar proteinosis is a rare chronic lung disease, especially in children, characterized by abnormal accumulation of lipoproteins and derived surfactant in the intra-alveolar space that generates a severe reduction of gas exchange. Idiopathic presentation form constitutes over 90% of cases, a phenomenon associated with production of autoimmune antibodies directed at the receptor for granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. A case of a girl of 5 years of age treated because of atypical Tos e hipoxemia como manifestación clínica de la proteinosis alveolar. Reporte de caso clínico Cough and hypoxemia as clinical manifestation of pulmonary alveolar proteinosis. Clinical case reportpneumonia with unfavorable evolution due to persistent hypoxemia is presented. The diagnosis is obtained through pathologic examination of lung biopsy by thoracotomy, as treatment is carried out by 17 bronchopulmonary bronchoscopy lavages and the patient evidences marked clinical improvement.

show abstract

Mavrilimumab, a Fully Human Granulocyte–Macrophage Colony‐Stimulating Factor Receptor α Monoclonal Antibody

Burmester

McInnes

Kremer

et al. 2018

Arthritis & Rheumatology

View full text Add to dashboard Cite

ObjectiveMavrilimumab, a human monoclonal antibody, targets granulocyte–macrophage colony‐stimulating factor receptor α. We undertook to determine the long‐term safety and efficacy of mavrilimumab in rheumatoid arthritis patients in 2 phase IIb studies (1071 and 1107) and in 1 open‐label extension study (ClinicalTrials.gov identifier: NCT01712399).MethodsIn study 1071, patients with an inadequate response to disease‐modifying antirheumatic drugs (DMARDs) received mavrilimumab (30, 100, or 150 mg) or placebo every other week plus methotrexate. In study 1107, patients with an inadequate response to anti–tumor necrosis factor agents and/or DMARDs received 100 mg mavrilimumab every other week or 50 mg golimumab every 4 weeks plus methotrexate. Patients entering the open‐label extension study received 100 mg mavrilimumab every other week plus methotrexate. Long‐term safety and efficacy of mavrilimumab were assessed.ResultsA total of 442 patients received mavrilimumab (14 of 245 patients from study 1071, 9 of 70 patients from study 1107, and 52 of 397 patients from the open‐label extension study discontinued mavrilimumab treatment throughout the studies). The cumulative safety exposure was 899 patient‐years; the median duration of mavrilimumab treatment was 2.5 years (range 0.1–3.3 years). The most common treatment‐emergent adverse events (AEs) were nasopharyngitis (n = 69; 7.68 per 100 patient‐years) and bronchitis (n = 51; 5.68 per 100 patient‐years). At weeks 74 and 104, 3.5% and 6.2% of patients, respectively, demonstrated reduction in forced expiratory volume in 1 second, while 2.9% and 3.4% of patients, respectively, demonstrated reduction in forced vital capacity (>20% reduction from baseline to <80% predicted). Most pulmonary changes were transient and only infrequently associated with AEs. Mavrilimumab at 100 mg every other week demonstrated sustained efficacy; at week 122, 65.0% of patients achieved a Disease Activity Score in 28 joints using the C‐reactive protein level (DAS28‐CRP) of <3.2, and 40.6% of patients achieved a DAS28‐CRP of <2.6.ConclusionLong‐term treatment with mavrilimumab maintained response and was well‐tolerated with no increased incidence of treatment‐emergent AEs. Safety data were comparable with those from both phase IIb qualifying studies.

show abstract

Pulmonary Alveolar Proteinosis

Cited by 63 publications

References 192 publications

Therapeutic Application of Bronchoalveolar Lavage in a Case of Pulmonary Alveolar Proteinosis

Therapeutic Application of Bronchoalveolar Lavage in a Case of Pulmonary Alveolar Proteinosis

Tos e hipoxemia como manifestación clínica de la proteinosis alveolar. Reporte de caso clínico

Mavrilimumab, a Fully Human Granulocyte–Macrophage Colony‐Stimulating Factor Receptor α Monoclonal Antibody

Contact Info

Product

Resources

About