2020
DOI: 10.1055/s-0039-1700996
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Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis

Abstract: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a diffuse cystic lung disease that is strongly associated with exposure to cigarette smoke. Recently, activating pathogenic mutations in the mitogen-activated protein kinase pathway have been described in the dendritic cells in patients with PLCH and have firmly established PLCH to be an inflammatory myeloid neoplasm. Disease course and prognosis in PLCH are highly variable among individual patients, ranging from spontaneous resolution to development of pulmona… Show more

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“…Se ha implementado durante años el uso de corticosteroides sistémicos, en particular indicando prednisona con dosis de 0,25 -0,5 mg/kg/día o 30 mg/día inicialmente con disminución gradual durante seis meses; el objetivo de la terapia inmunosupresora es lograr mejoría sintomática, radiológica y funcional. 4 El abordaje en pacientes con PCLH tradicionalmente propone el uso de agentes quimioterapéuticos, principalmente en niños, sin lograr resultados satisfactorios en adultos. 3 Se describen esquemas con vinblastina, metotrexato, mercaptopurina y etopósido que han mostrado beneficios en algunos pacientes con la forma multisistémica, pero sus efectos en pacientes con PLCH aislada son controvertidos.…”
Section: Discussionunclassified
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“…Se ha implementado durante años el uso de corticosteroides sistémicos, en particular indicando prednisona con dosis de 0,25 -0,5 mg/kg/día o 30 mg/día inicialmente con disminución gradual durante seis meses; el objetivo de la terapia inmunosupresora es lograr mejoría sintomática, radiológica y funcional. 4 El abordaje en pacientes con PCLH tradicionalmente propone el uso de agentes quimioterapéuticos, principalmente en niños, sin lograr resultados satisfactorios en adultos. 3 Se describen esquemas con vinblastina, metotrexato, mercaptopurina y etopósido que han mostrado beneficios en algunos pacientes con la forma multisistémica, pero sus efectos en pacientes con PLCH aislada son controvertidos.…”
Section: Discussionunclassified
“…En la actualidad se realizan estudios clínicos con cladribina y citarabina en poblaciones con PLCH que podrían brindar mayor evidencia en este subgrupo de pacientes. 4 En los casos severos de PLCH, los pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar, y el trasplante pulmonar mejora la sobrevida. El pronóstico en los pacientes trasplantados no difiere significativamente respecto de los pacientes con otras enfermedades pulmonares intersticiales.…”
Section: Discussionunclassified
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“…El enfoque final de esta revisión va dirigido a considerar la importancia de la suspensión y manejo de la abstinencia y/o dependencia tanto al cigarrillo como a la marihuana o cualquier otra sustancia que sufra combustión, como piedra angular del tratamiento [2,16,17,21,30,44,[51][52][53], al conducir a una regresión parcial de la enfermedad, con estabilización posterior del trastorno sin terapia inmunosupresora [24,25,59,60].…”
Section: Pronósticounclassified
“…Several advances were obtained in the understanding of DCLDs in the last decades, especially in the patogenesis, genetics, and in the diagnostic approach of LAM and PLCH, and, additionally, in the treatment of LAM ( 5 7 ). Despite improvements in such issues, there is still no curative treatment for LAM and PLCH ( 5 , 7 ). Furthermore, the pathophysiology and natural history of several DCLDs are still not fully understood.…”
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