Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine lymphoproliferative Plasmazellstörung, die mit erhöhten IgG4-Spiegeln und der Infiltration von IgG4-positiven Zellen in betroffenen Strukturen assoziiert ist. Aufgrund ihres breiten Spektrums an Manifestationen bestehen weiterhin Schwierigkeiten bei der Diagnose. Diese Studie zielt darauf ab, die wichtigsten klinischen Manifestationen zu identifizieren, die ihr Spektrum ausmachen. Es handelt sich um eine integrative, deskriptive Literaturübersicht mit qualitativer Methodik, durchgeführt in den Datenbanken Embase, PubMed, SCIELO und Web of Science. In diese Übersicht wurden 38 Artikel aufgenommen. Es wird festgestellt, dass die IgG4-assoziierte Erkrankung eine variable klinische Präsentation aufweist, wobei in der Literatur Berichte über Beteiligungen an allen Organen und Systemen des Körpers vorliegen. Die am häufigsten betroffenen Organe sind Bauchspeicheldrüse, Augenhöhlen, Speichel- und Tränendrüsen. Diese Vielzahl von Manifestationen führt zu unterschiedlichen klinischen Auswirkungen und kann zu komplizierten Verläufen führen, da sie die Möglichkeit haben, lebenswichtige Organe zu betreffen.