Pure red cell aplasia and adult-onset Still’s disease

Abstract

Pure red cell aplasia (PRCA) associated with adult-onset Still's disease (AOSD) is very rare. In this report a 28-year-old woman was admitted with fever, skin rash, jaundice and anemia. She was diagnosed as having AOSD with PRCA by bone marrow examination. Treatment with high-dose prednisolone and intravenous immunoglobulin resulted in remission of the PRCA and a good response of the AOSD.

Aplasia eritroide pura secundaria a embarazo: reporte de un caso y revisión de la literatura

“…De los 10 casos reportados, cinco se presentaron entre los 20 y 29 años (4,7-10), cuatro casos se presentaron entre los 30 y 39 años (5,6,12,13), y un caso no registra la edad de la paciente (11); seis casos fueron primigestantes (5,(7)(8)(9)(10)12), cuatro casos multíparas (4,6,11,12). Diagnóstico: el diagnóstico se realizó en el primer trimestre en un caso (6), en el segundo trimestre en cinco casos (4,5,9,12,13), tercer trimestre dos casos (8,10), un caso durante el puperperio (7) y no se registró el momento del diagnóstico en un caso (11). Los niveles de hemoglobina variaron al momento del diagnóstico: cuatro casos con niveles menores de 5 mg/dl (4,7,11,13), cuatro casos por encima de 5 mg/ dl (8)(9)(10)12), y no se reportaron niveles de hemoglobina en dos casos (5,6).…”

“…Diagnóstico: el diagnóstico se realizó en el primer trimestre en un caso (6), en el segundo trimestre en cinco casos (4,5,9,12,13), tercer trimestre dos casos (8,10), un caso durante el puperperio (7) y no se registró el momento del diagnóstico en un caso (11). Los niveles de hemoglobina variaron al momento del diagnóstico: cuatro casos con niveles menores de 5 mg/dl (4,7,11,13), cuatro casos por encima de 5 mg/ dl (8)(9)(10)12), y no se reportaron niveles de hemoglobina en dos casos (5,6). El diagnóstico confirmatorio se realizó con biopsia de médula ósea en nueve casos en los que se encontró aplasia selectiva de médula ósea sin compromiso de otras líneas celulares (4-8,10-13); en un caso, por decisión de la paciente, no se realizó biopsia de médula ósea (9).…”

“…El diagnóstico confirmatorio se realizó con biopsia de médula ósea en nueve casos en los que se encontró aplasia selectiva de médula ósea sin compromiso de otras líneas celulares (4-8,10-13); en un caso, por decisión de la paciente, no se realizó biopsia de médula ósea (9). Existen casos reportados de anemia aplásica eritroide pura durante el embarazo, asociados a otras patologías, como enfermedad de Still y hepatitis no infecciosa, lo que dificultó su diagnóstico y la diferenciación de su etiología asociada a la gestación propiamente (8)(9)(10).…”

“…En la presente revisión se evidenciaron adecuados resultados materno-perinatales. Se informa un total de siete recién nacidos a término (5)(6)(7)(8)(11)(12)(13); se reportó un caso de recién nacido pretérmino con restricción de crecimiento intrauterino (10) y un óbito reportado por Kashap y Pradhan (4). En un estudio se consideró que el resultado fetal adverso en los casos de aplasia eritroide pura se puede dar si los niveles de hemoglobina maternos no son adecuados (7).…”

Pure Red Cell Aplasia with Adult Onset Still’s Disease

“…Very few cases of rheumatic disease associated PRCA have been published, even less when AOSD is implicated. To our knowledge, this is the fourth described case in the medical literature [14–16]. …”