Purpura Schoenlein-Henoch - Ergebnisse der Wörlitzer Konsensusgespräche 2005 zum diagnostischen und therapeutischen Vorgehen

Abstract

Henoch-Schoenlein Purpura (PSH) is the most frequent vasculitis in childhood. Skin, bowel and joints are characteristically involved. Although renal manifestations are common PSH-nephritis is infrequent but characterized by a poor prognosis. In autumn 2005 diagnosis and treatment were discussed at the 8th consensus meeting in Wörlitz. These results are summarized.

Henoch–Schönlein purpura nephritis

“…In an analysis of 52 adults who had had HSP during childhood, 18 had initially presented with hematuria and/or proteinuria of <40 mg/m 2 /h, of whom two (11 %) suffered from active renal disease after a mean follow up of 24.1 years [10]. The severity of renal histological changes also correlates with the renal long-term outcome and, consequently, influences treatment decisions [7,11]; therefore, a renal biopsy is recommended in the more severe cases of HSPN [13,14].…”

Häufigste Vaskulitis des Kindes- und Jugendalters

“…Eine Wirksamkeit im Hinblick auf die Dauer der Schmerzen ließ sich in einer Analyse verschiedener Studien nachweisen (Evidenz IIA; [15,49]); darüber hinaus zeigte sich auch ein Trend im Hinblick auf die Verhinderung einer Invagination [1,12,36,38,39,48]. Eine Prednisondosis von 1-2 mg/kg Körpergewicht für die Dauer von 1 Woche mit anschließendem Ausschleichen über einen Zeitraum von maximal 1 bis 2 Wochen erweist sich meist als ausreichend.…”

Klinische Forschung und Behandlung in der Pädiatrie

“…B. die Vorschl ä ge zur antiepileptischen Therapie bei Kindern mit onkologischen Erkrankungen der erste Schritt zu einem vereinheitlichen Vorgehen bei diesem poly ä tiologischem Symptom sein [24] . Dagegen ist das Ergebnis einer Konsensuskonferenz zur Diagnostik und Therapie bei einem defi nierten Krankheitsbild als der wichtigste Zwischenschritt in Richtung auf eine evidenzbasierte Leitlinie zu werten, wie es f ü r die Purpura Sch ö nlein-Henoch in diesem Heft (Seiten 46 -51) zu lesen ist [15] . Ü ber eine mittlerweile jahrzehntelange Erfahrung in der fl ä -chendeckenden interdisziplin ä ren Zusammenarbeit verf ü gt die Gesellschaft f ü r P ä diatrische Onkologie und H ä matologie, sodass inzwischen ein dichtes Kompetenznetz zur Therapieoptimierung, Risikostratifi zierung und Pr ü fung neuer Therapieverfahren aufgebaut worden ist [8] .…”