Quadricuspid aortic valve: A case report and review of the literature

Abstract

The quadricuspid aortic valve (QAV) is a rare malformation; often isolated, sometimes associated with other heart diseases. Before the era of echocardiography, the diagnosis was made incidentally at autopsy or during surgery of valve replacement. The extensive use of echocardiography has allowed an early and accurate diagnosis of this malformation. In many cases, the transthoracic approach is suitable for the diagnosis but, transesophageal echocardiography is a tool for the accurate definition of the valve anatomy. This review analyzes, after the presentation of a clinical case, the current knowledge on embryogenesis, classification, diagnosis and clinical course of QAV.

Válvula aórtica cuadricúspide: caso clínico y discusión

“…Existen diversas hipótesis embriológicas para explicar esta anomalía. Se ha sugerido la tabicación anormal del tronco común (conotruncus) y la tabicación anormal de uno de los cojines endocardios tras un episodio inflamatorio [4][5] . Aparece habitualmente como anomalía congénita aislada.…”

“…Aparece habitualmente como anomalía congénita aislada. El desarrollo de las valvas aórticas se produce después del proceso de formación de las arterias coronarias en los senos de Valsalva, por lo cual se le relaciona con el origen anómalo de las arterias coronarias [4][5] . Otras anomalías cardíacas descritas con mayor frecuencia son defecto septal ventricular, cardiomiopatía hipertrófica no obstructiva, estenosis de la válvula pulmonar, ductus arterioso persistente, estenosis subaórtica y supra valvular 3-4-5 .…”

“…Nuestra paciente corresponde al Tipo B (3 velos igual y uno menor), descrita como la forma más común. Se desconoce la relación entre la clasificación morfológi-ca y la evolución de la anomalía 4 . Sin embargo, se estima que, a mayor desigualdad en tamaño y simetría de las valvas, estos experimentan mayor tensión, alteración en la coaptación y se facilita a largo plazo una regurgitación aórtica significativa 4-5-6 .…”

“…En general los pacientes son asintomáti-cos hasta la sexta década de la vida [4][5][6][7][8] . La ecocardiografía transtorácica bidimensional permite detectar anomalías estructurales, pero es frecuente que se requiera ecocardiografía transesofágica que proporciona imágenes más fiables y permite precisar más un mayor número de casos de VAC [4][5][6][7][8] . Las anomalías del ostium coronario son los trastornos asociados más frecuentes, hasta 10% de los casos de VAC [6][7] .…”

“…Es menos frecuente en comparación con válvula aórtica bicúspide (1-2%) o unicúspide (< 1 %) [1][2] . Durante su evolución aparece frecuentemente regurgitación aórtica, a menudo pura, entre la quinta y sexta déca-das de la vida [4][5] .…”