Quadricuspid aortic valve associated with aortic stenosis and regurgitation

Abstract

A 75-year-old man with moderate aortic stenosis and regurgitation admitted due to heart failure underwent uneventful aortic valve replacement with a Carpentier-Edwards pericardial bioprosthesis valve. A quadricuspid aortic valve discovered incidentally during surgery consisted of 4 of different sizes and a supernumerary cusp between the right and noncoronary cusps. No coronary abnormality was involved. Resected cusps showed fibrotic thickening with calcification and no sign of previous inflammatory disease. Although quadricuspid aortic valve is a very rare anomaly, its potential for severe valve failure in adulthood should not be neglected.

Quadricuspid aortic valve illustrated by 64-slice multidetector computed tomography: Surgical treatment of a rare cause of severe aortic regurgitation

“…On the basis of the cusp size, 4 equal cusps, 3 equal cusps with one minor, and 2 large cusps with 2 small cusps represent the more frequent anatomic variations [5]. Furthermore, the most common positions of the accessory cusp are located between the right and non-coronary cusps or between the right and left coronary cusps [6]. In accordance with these reports, this case showed three equal cusps and one smaller cusp (type B in Hurwitz and Roberts classification) and the position of accessory cusp was located between the right and left coronary cusps.…”

Válvula aórtica cuadricúspide: caso clínico y discusión

“…El tipo A presenta cuatro cúspides iguales; el B tres cúspides iguales y una más pequeña; el C, dos cúspides grandes iguales y dos pequeñas iguales; el D, una grande, dos intermedias y una pequeña cúspide; el E, tres cúspides iguales y una grande; el F, dos cúspides grandes iguales y dos pequeñas desiguales; y el tipo G, cuatro cúspides desiguales (Figura 3) 9 . Nakamura et al 10 diseñó una clasificación simplificada, tras revisión en 42 pacientes, Se basa en la posición de la cúspide supernumeraria: tipo I, cúspide supernumeraria entre las cúspides coronarias izquierda y derecha; tipo II, cúspide supernumeraria entre las cúspides derecha y no coronaria; tipo III, cúspide supernumeraria entre las cúspides izquierda y no coronarias; y el tipo IV, cúspide supernumeraria no identificada entre dos cúspides pequeñas de igual tamaño. La frecuencia de los cuatro tipos es 24%, 31%, 7% y 5% respectivamente [9][10] .…”

“…Nakamura et al 10 diseñó una clasificación simplificada, tras revisión en 42 pacientes, Se basa en la posición de la cúspide supernumeraria: tipo I, cúspide supernumeraria entre las cúspides coronarias izquierda y derecha; tipo II, cúspide supernumeraria entre las cúspides derecha y no coronaria; tipo III, cúspide supernumeraria entre las cúspides izquierda y no coronarias; y el tipo IV, cúspide supernumeraria no identificada entre dos cúspides pequeñas de igual tamaño. La frecuencia de los cuatro tipos es 24%, 31%, 7% y 5% respectivamente [9][10] . Los tipos I y II de la clasificación simplificada son similares a los tipos A y B de Hurwitz y Roberts.…”

Quadricuspid Aortic Valve

“…Our patient had four equal-sized cusps (type A). Nakamura and colleagues designed a classification according to the position of the nondominant cusp (9) . The most common variation in their study was the presence of the supranumerary cusp between the right coronary and the noncoronary cusps.…”