OBJETIVO: Identificar abordagens acerca da qualidade de vida de crianças e adolescentes com fibrose cística.MÉTODOS: Trata-se de uma revisão integrativa. A busca ocorreu entre os meses de maio e setembro de 2020, nas bases de dados: MEDLINE via PUBMED, Web of Science, CINHAL, LILACS, IBECS e BDENF via BVS. Utilizou-se descritores identificados no DECs (Descritores em Ciência da Saúde) e MESH (Medical Subject Headings) em diferentes combinações. O corpus de pesquisa foi constituído por artigos originais, publicados nas línguas inglesa, portuguesa ou espanhola, publicados de 2016 a 2020.RESULTADOS: Os principais sintomas que se relacionam com uma baixa qualidade de vida são os problemas sinonasais, distúrbios do sono, alterações de humor, dores, exacerbações pulmonares e problemas gastrointestinais. Consequentemente, há um prejuízo importante no convívio social, tratamento, alimentação, funcionamento físico e emocional e desenvolvimento escolar desses indivíduos. Como estratégias de enfrentamento, algumas intervenções não farmacológicas podem ser utilizadas, como ioga e terapia com massagem. Além disso, os cuidadores também sofrem com problemas como, o aumento das preocupações, dos níveis de ansiedade e de depressão.CONCLUSÕES: Diante do exposto, as evidências apresentadas podem sensibilizar os profissionais sobre a importância da temática e fornece subsídios para o planejamento de ações estratégicas, no âmbito da enfermagem pediátrica, para a melhoria da qualidade de vida de crianças e adolescentes com FC. Por fim, entende-se que os resultados devem ser avaliados com prudência, visto que os estudos selecionados utilizaram diferentes metodologias, instrumentos de avaliação e número de participantes, o que dificulta a generalização dos dados.