Introdução: Os tumores periampulares correspondem a um grupo de cânceres de diferentes etiologias que se desenvolvem a cerca de 2-3cm de distância da papila duodenal, metade deles são representados pelos cânceres de cabeça de pâncreas, os outros 50% são divididos entre origens: ampola de vater, via biliar principal e duodenal. O tumor de ampola de vater, ou papila duodenal maior, corresponde a 7% desses tumores periampulares, e 0,2% de todos os cânceres gastrintestinais. É um tipo raro de neoplasia maligna, que se apresenta na maioria das vezes como adenocarcinomas, que acometem o sexo masculino na proporção de 2:1, e tem seu pico de incidência na 7ª década de vida. Objetivo: O objetivo deste estudo é apresentar um caso raro de neoplasia de ampola de Vater, demonstrando o diagnóstico e evolução pós cirúrgica da paciente. Método: as informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido e revisão da literatura. Resultados: Conclusões: Os estudos não demonstram impacto significativo quanto à abordagem escolhida sobre a morbimortalidade dos pacientes, no entanto a duodenopancreatectomia com reconstrução do piloro tem sido associada a melhor qualidade de vida dos indivíduos após a cirurgia.