Quiste subaracnoideo y displasia del ala mayor del esfenoides en neurofibromatosis

Abstract

ResumenLos quistes subaracnoideos representan menos del 1% de los tumores de ocupación intracraneal.Hay pocas publicaciones acerca de quistes subaracnoideos del lóbulo temporal con remodelación de la cavidad orbitaria, pero no existen en relación al tratamiento reconstructivo de la cavidad orbitaria en esta patología.Presentamos el caso clínico de un varón de 44 años de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, aumento progresivo de volumen del ojo y párpado izquierdos de 40 años de evolución y dolor retro-ocular intermitente desde hacía 10 años, al que se le diagnostica un quiste subaracnoideo del lóbulo temporal que invade la cavidad orbitaria con displasia del ala mayor del esfenoides.Realizamos drenaje y cistocisternostomía del quiste subaracnoideo, con reconstrucción de paredes orbitarias con malla de titanio y cobertura con un colgajo de pericráneo así como elevación y reposicionamiento del globo ocular mediante cantopexias, seguida de una osteotomía de la órbita para reducir el volumen de la misma.Palabras clave Neurofibromatosis, Quiste subaracnoideo, Remodelación orbitaria, Reconstrucción orbitaria. Nivel de evidencia científica 5 AbstractArachnoid cysts represent less than 1% of brain tumors. There are few reports of subarachnoid cysts of the temporal lobe with subsequent remodeling of the orbit, however there are no reports regarding the reconstructive management of the orbital cavity in this pathology.We report the case of a man of 44 years with diagnostic of neurofibromatosis type 1 who presented progressive increase in volume of the left eye of 40 years of evolution, with intermittent retro-ocular pain. A temporal lobe arachnoid cyst was diagnosed invading the orbital cavity and dysplasia of the greater wing of the sphenoid. Drainage and cystocisternostomy of arachnoid cyst was performed, with orbital wall reconstruction with titanium mesh and covered with a flap of pericranium as well as the lifting and repositioning of the eyeball by canthopexies and orbital osteotomy to decrease the volume of the cavity.