Rabdomiosarcoma embrionario de cérvix uterino en mujer adulta

Abstract

RESUMENEl rabdomiosarcoma (RMS) del tracto genital inferior es una patología maligna relativamente frecuente en la infancia aunque muy poco prevalente en la edad adulta. Tan solo suponen el 2-4% de todos los sarcomas de partes blandas. Se trata de una neoplasia derivada de células progenitoras de miocitos de músculo estriado en distinto grado de diferenciación. En un elevado número de casos, el cuadro se presenta como un pólipo endocervical de apariencia benigna, lo cual retrasa el diagnóstico. El correcto manejo del RMS de tracto genital es controvertido. Un esquema agresivo de tratamiento con cirugía, poliquimioterapia y radioterapia en pacientes seleccionadas, ha demostrado aumentar la supervivencia e incluso conseguir la curación en estadios precoces.KEY WORDS: Rabdomiosarcoma embrionario, cuello uterino, tracto genital, mujer adulta SUMMARY Rhabdomyosarcoma (RMS) of the lower genital tract is a common childhood malignancy but a rare tumor in female adults. It accounting for around 2-4% of soft-tissue sarcomas. It is a malignant neoplasm originating from myogenic progenitors cells that shows variable stages of skeletal muscle differentiation. In many cases, the tumor appears as a benign endocervical polyp and this delays the correct diagnosis. Optimal management of adult genital tract RMS is uncertain. Aggressive primary therapy with local excition, polichemotherapy and radiotherapy in selected patients may result in prolonged survival and cure in early stages. KEY WORDS: Embryonal rhabdomyosarcoma, uterine cervix, gynecologic tract, female adult INTRODUCCIÓNEl rabdomiosarcoma (RMS) es una neoformación maligna derivada de células mesenquimales precursoras de los miocitos (1). Constituye el 6-8% de las neoplasias sólidas en la edad pediátrica, apareciendo como el tumor maligno de partes blandas más prevalente. Sin embargo, en la edad adulta, supone menos del 4% de los sarcomas, siendo muy poco habitual la localización genital (2,3).Según el Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) la máxima incidencia del rabdomiosarcoma embrionario genital se registra en menores de catorce años, cuya ubicación típica es la vagina. La localización cervical, cuatro veces menos frecuente, es propia de adolescentes y adultas jóvenes, mientras que la corporal lo es de mujeres postmenopáusicas (2-4). Histológicamente los RMS se