Rapidly progressive pulmonary artery hypertension and end‐stage liver disease

Mortier, Éric; Ongenae, M; Poelaert, Jan; Blauwen, Nadia Den; Decruyenaere, Johan; Aken, J. Van; Rolly, G

doi:10.1111/j.1399-6576.1996.tb04399.x

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“…Therefore, severe PH arises not only from shunting of vasoactive substances. There is also one case report of an adult with end‐stage alcoholic liver disease with severe PH 10 . No intracardiac shunting or lung disease, aside from alcoholic liver cirrhosis, was observed in this case.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 57%

A rare case of congenital hepatic fibrosis with severe pulmonary hypertension in an adolescent

Kikuchi

Matsui

Momoi

2001

Pediatrics International

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Section: Discussionmentioning

confidence: 57%

A rare case of congenital hepatic fibrosis with severe pulmonary hypertension in an adolescent

Kikuchi

Matsui

Momoi

2001

Pediatrics International

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“…This evaluation should be performed periodically and preferably no longer than 6 months before OLT because PPHTN may develop and progress in a relatively short period of time. 29 Finally, active research interest is under way to determine the best therapeutic approach to patients with PPHTN, and some encouraging results with prostacyclin and epoprostenol have been reported. 27,28,30 …”

Section: Resultsmentioning

confidence: 99%

Clinical predictors of pulmonary hypertension in patients undergoing liver transplant evaluation

et al. 2000

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Clinical prediction of portopulmonary hypertension (PPHTN) is critical in the preoperative evaluation of candidates for orthotopic liver transplantation (OLT) because of its association with significant morbidity and mortality. To determine the clinical, laboratory, and echocardiographic predictors of PPHTN, we retrospectively evaluated 55 candidates before OLT. From those, 8 candidates had pulmonary hypertension ([HTN] group A) and 47 candidates did not (group B). Pulmonary HTN was defined as a mean pulmonary artery pressure (PAP) of 25 mm Hg or greater and either elevated pulmonary vascular resistance or normal pulmonary artery wedge pressure. The significant predictors of PPHTN were (1) systemic arterial HTN (63% in group A v 9% in group B; P Ͻ .001), (2) loud pulmonary component of the second heart sound (38% v 2%; P ϭ .001), (3) right ventricular (RV) heave (38% v 4%; P ϭ .002), (4) RV dilatation by echocardiogram (63% v 0%; P Ͻ .001), (5) RV hypertrophy by echocardiogram (38% v 0%; P ϭ .001), and (6) echocardiogram-estimated systolic PAP (SPAP) greater than 40 mm Hg (63% v 2%; P Ͻ .001). The sensitivity of these variables for the detection of pulmonary HTN ranges from 37% to 63%, and their specificity from 91% to 100%. We conclude that several clinical and echocardiographic features are significantly associated with pulmonary HTN in patients with cirrhosis. In particular, echocardiogram-estimated SPAP greater than 40 mm Hg is strongly associated with pulmonary HTN and is specific. These predictors, however, are not sensitive enough to identify all the patients with PPHTN. Therefore, the evaluation of a combination of these variables may be useful for the preoperative identification of pulmonary HTN in liver transplant candidates.

show abstract

“…Pacientes que sobrevivem ao transplante de fígado recuperam as funções pulmonares. 28 A desnutrição é muito comum em hepatopatas. Pacientes CTP C possuem depleção de proteínas, excesso de água e hipermetabolismo.…”

Section: Correção De Distúrbiosunclassified

Cuidados pré-operatórios em hepatopatas

Barbosa¹,

Ferreira²,

Ribeiro³

et al. 2010

Rev. Assoc. Med. Bras.

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ResumoCirurgias realizadas em pacientes com reserva funcional hepática reduzida podem apresentar altos índices de morbi-mortalidade. Uma triagem pré-operatória ideal visa detectar a doença hepática pré-existente, sem necessidade de métodos invasivos. A história clínica e o exame físico fornecem pistas importantes. A quantificação da função hepática de rotina não é necessária, a menos que exista alguma alteração na história ou exame físico. A doença hepática causa diversos efeitos na cirurgia e anestesia. A indução anestésica, hemorragias, hipoxemia, hipotensão, drogas vasoativas e até a posição do paciente na mesa cirúrgica podem provocar diminuição na oxigenação e maior risco de disfunção hepática no intra e pós-operatório. A cirurgia de emergência é um grande preditor de mau prognóstico assim como a sepse e as reoperações. Para uma correta preparação pré-operatória, deve-se levar em consideração a natureza da doença hepática, sua gravidade e o tipo de cirurgia a ser realizada. Algumas ações devem ser tomadas no pré-operatório para diminuir as chances de complicações em pacientes portadores de hepatopatias submetidos a procedimentos cirúrgicos. O combate à coagulopatia, encefalopatia, ascite, disfunção renal e pulmonar, peritonite bacteriana espontânea e varizes de esôfago deve ser precoce e agressivo. Doentes Child-Pugh C e MELD > 15 não devem ser submetidos a cirurgias eletivas. Doentes Child-Pugh B e com MELD de 10 a 15 podem ser submetidos a pequenos procedimentos cirúrgicos em caso de extrema necessidade e com cautela. Finalmente doentes Child-Pugh A e MELD < 10 podem ser operados. Artigo de Revisão introduçãoCirurgias realizadas em pacientes com reserva funcional hepática reduzida podem apresentar altos índices de morbimortalidade. Garrison et al., em 1984, mostraram que 10% dos pacientes com doença hepática avançada seriam submetidos a algum tipo de tratamento cirúrgico diferente do transplante nos dois anos finais de suas vidas. 1 Além disso, pacientes assintomáticos com cirrose não diagnosticada podem ser submetidos a cirurgias eletivas. Uma função hepática crítica prejudica o metabolismo das drogas, a depuração de toxinas exógenas e endógenas e a produção de proteínas plasmáticas. Dessa forma, é necessária uma avaliação pré-operatória adequada para identificar tais problemas e controlá-los, diminuindo o risco cirúrgico. 2 Uma triagem pré-operatória ideal visa detectar a doença hepática pré-existente, sem necessidade de métodos invasivos. A história clínica e o exame físico fornecem pistas importantes como a presença de icterícia, ascite, spider, hepato-esplenomegalia, eritema palmar e rarefação de pelos. Fatores de risco como hemotransfusões, uso de drogas, alcoolismo, história familiar de icterícia ou doença hepática hereditária, reações adversas à anestesia e o uso de medicações devem ser questionados. 2 A quantificação da função hepática de rotina não é necessária, a menos que exista alguma alteração na história ou exame físico. Apesar do grande número de pessoas infectadas pelos vírus da hepatite...

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Rapidly progressive pulmonary artery hypertension and end‐stage liver disease

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A rare case of congenital hepatic fibrosis with severe pulmonary hypertension in an adolescent

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