Rare bleeding disorders

James, Paula; Salomon, Ophira; Miković, Danijela; Peyvandi, Flora

doi:10.1111/hae.12402

Cited by 72 publications

(88 citation statements)

References 33 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Hemostaz için gerekli minimum plazma faktör XI düzeyi 15-30 mg dL -1 olarak bildirilmektedir. Ancak, fazla replasman sonrasında tromboz gelişebilme riskine dikkat edilmelidir (6). Konsantre faktör XI hazırlan-ması zor ve pahalıdır.…”

Section: Olgu Sunumuunclassified

“…Gerekli replasman miktarının hesaplanmasında yapılacak Turk J Anaesthesiol Reanim 2016; 44: 149-51 cerrahinin büyüklüğü, kanama potansiyeli, hastanın faktör düzeyi önemlidir. (3,6). Bizim hastamızda preoperatif 20 mL kg -1 ve intraoperatif 10 mL kg -1 olacak şekilde TDP verildi.…”

Section: Olgu Sunumuunclassified

“…Tavsiye edilen doz aralığında kullanıldığında faktör XI düzeylerindeki artış tahmin edilebilir olmakla beraber, bu preparatların yarılanma ömürlerinin uzun olması preoperatif kullanımlar için kolaylık sağlayabilir (6). Bununla beraber faktör XI düzeyi çok düşük hastalara faktör XI konsantresi verilmesi halinde inhibitör antikor oluşumu gözlenebilir.…”

Section: Olgu Sunumuunclassified

“…Bununla beraber faktör XI düzeyi çok düşük hastalara faktör XI konsantresi verilmesi halinde inhibitör antikor oluşumu gözlenebilir. Bu yüzden herhangi bir sebeple daha önceden TDP veya faktör XI konsantresi almış hastalarda, tespit edilemeyen faktör dü-zeyleri saptandığında mutlaka antikor taraması yapmak gerekmektedir (6). Bizim hastamızda faktör XI düzeyi oldukça düşüktü (9 U dL -1 ) ve faktör replasmanı için TDP kullanıldı.…”

Section: Olgu Sunumuunclassified

See 3 more Smart Citations

Anaesthesia Management of a Patient with Factor XI Deficiency

Adibelli¹,

Araz²,

Ersoy³

et al. 2016

Turk J Anaesth Reanim

View full text Add to dashboard Cite

Faktör XI eksikliği oldukça nadir görülen travma veya cerrahi gibi başlatıcı bir sebep olmadığı durumlarda klinik bulgu vermeyen bir hastalıktır. Sağlıklı bireylerde faktör düzeyi 70-150 U dL-1 arasın-da bulunur. Bu düzeyin altında, klinik bulgu gözlenmeden sadece aPTT yüksekliği görülebilir. Bu uzamanın saptanması durumunda hastalarda faktör XI eksikliğinden şüphelenerek faktör düzeyi çalışıl-malıdır. Eksiklik saptanan hastaların preoperatif hazırlıklarının dikkatli şekilde yapılmasıyla cerrahi sırasında ve sonrasında olası komplikasyonlar azaltılabilir. Bu olgu sunumunda, faktör XI eksikliği bulunan bir hastanın total kalça protezi operasyonu sırasındaki anestezi yöntemi sunulmaktadır.Anahtar kelimeler: Faktör XI eksikliği, anestezi yönetimi, total kalça protezi Factor XI deficiency is an extremely rare disease presenting no clinical symptoms, unless there is an inducing reason such as trauma or surgery. Normally, factor levels are in the range of 70-150 U dL-1 in healthy subjects. Although no clinical symptoms are seen, only high levels of aPTT can be found. Once a prolongation is detected in aPTT, factor XI deficiency should be suspected and factor levels should be analysed. With careful preoperative preparations in factor-deficient people, preoperative and postoperative complications can be decreased. In this case report, management of anaesthesia during total hip arthroplasty of a patient with factor XI deficiency is presented. Keywords GirişF aktör XI eksikliği, nadir olarak görülen bir faktör eksikliği olup, kodlayan geni 4. kromozom üzerindedir. Faktör eksikliği bulunan hastalarda spontan kanamalar nadirdir, ancak cerrahi müdahaleler ve travma sonrası önemli kanamalar mümkündür. İzole uzamış aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) değerleri faktör XI eksikliği için uyarıcı olmalıdır (1). Tedavide temel yöntem eksik olan faktörün yerine koyulmasıdır (2). Bu olgu sunumunda total kalça protezi cerrahisi geçirecek olan ve faktör XI eksikliği bulunan hastanın anestezi yönetimi sunulmaktadır. Olgu SunumuBu olgu sunumu için hasta bilgilendirilmiş ve izini alınmıştır. İki yıldır faktör XI eksikliği nedeniyle izlenmekte olan 59 yaşında kadın hasta, sol total kalça protezi ameliyatı öncesi değerlendirildi. Faktör XI eksikliği yanı sıra, allerjik astım, ve tiroid nodülü olduğunu belirtti. Yapılan incelemelerde hastanın solunum fonksiyonları ve tiroid fonksiyon testlerinin normal sı-nırlarda olduğu görüldü. Faktör eksikliği tanısının daha önceki ameliyatı sırasında aile hikayesi bulunması nedeniyle konulduğu, küçük cerrahi işlem nedeniyle herhangi bir profilaksi uygulanmadığı ve ciddi bir komplikasyon yaşamadığı öğrenildi.Hastanın hematolojik değerlendirilmesinde aPTT değeri 77 saniye ve faktör XI düzeyi 9 U dL -1 (Normal değeri 70-150 U dL -1 ) olduğu gözlendi. Preoperatif hemoglobin değeri 13,6 g dL -1 ve trombosit sayısı 273 bin mm 3-1 olarak belirlendi. Hematoloji bölümü tarafından girişim öncesi 15-20 mL kg -1 , postoperatif 12. saatte 5 mL kg -1 ve kanamanın devamı halinde 12 saat aralıklarla 5 mL kg -1 ...

show abstract

Section: Olgu Sunumuunclassified

See 2 more Smart Citations

Anaesthesia Management of a Patient with Factor XI Deficiency

Adibelli¹,

Araz²,

Ersoy³

et al. 2016

Turk J Anaesth Reanim

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…VIII, VII, X, XI, and XIII. 2,3 Their prevalence is very low, ranging from 1:500,000 for FVII deficiency to 1:2,000,000 for prothrombin and FXIII deficiency. 2 Inherited platelet function disorders are much more common.…”

mentioning

confidence: 99%