Reactive perforating collagenosis-transepidermal elimination of type IV collagen

Abstract

Summary Reactive perforating collagenosis (RPC) is a rare skin disorder characterized by reddish papules with a central keratotic plug which appear mainly on the extensor aspects of the limbs. An idiopathic or classical variant has been delineated from an acquired one which occurs in diabetes mellitus and renal failure. Histopathological examination of the lesions shows transepidermal elimination of abnormally staining bundles of collagen. To clarify the origin of this collagenous material we performed an immunohistochemical study including biopsies of two patients with RPC, one classical and one acquired. Staining reactivity to antibodies against type IV collagen was observed, thus providing evidence that the collagen eliminated in RPC may be derived from the basement membrane zone.

Up-regulation of transforming growth factor-β3 and extracellular matrix proteins in acquired reactive perforating collagenosis

“…Why the histologically altered, but ultrastructurally intact, collagen bundles are found in vertical continuation in transepithelial channel formation remains unclear. 4,14,17 In this respect, current investigations look at the significance of matrix-degrading metalloproteins. Their assumed influence on transepithelial channel formation by loosening interkeratinocyte bonds, disruption of the basement membrane, and detaching of collagen fibers is supported by increased levels after epidermal injury (eg, scratching) due to diabetic metabolism or hypoxic conditions.…”

Primary perforating dermatoses – current status

“…W bardziej szczegółowych badaniach immunohistochemicznych Herzinger i wsp. [27] wykazali, że zmienione włókna kolagenowe mogą pochodzić z błony podstawnej, natomiast Kawakami i wsp. [28] nadali znaczenie nadekspresji TGF B3 wokół charakterystycznych zagłębień w naskórku o kształcie filiżanki, co miałoby wpływać na transepidermalną eliminację kolagenu, fibroblastów i komórek zapalnych.…”

Erworbene reaktive perforierende Kollagenose nach Herpes zoster als isotopische Antwort?

“…Letztere tritt zumeist bei Patienten mit Diabetes mellitus und/oder Nierenerkrankungen auf [7]. Aber auch zu anderen internistischen Erkrankungen wie Hyper urikämie, Lebererkrankungen, Hypothyreoidismus, Hyperparathyreoidismus, Malignomen und Lungenfibrose wurden Assoziationen beschrieben [8,9,10]. Es ist -anders als bei der infantilen Form -keine familiäre Häufung bekannt.…”

“…Der fest haftende Hornpfropf besteht aus Keratin, Zelldebris und Kollagenresten. Herzinger et al [10] konnten Kollagen Typ IV und VII nachweisen, typische Bestandteile der Basalmembran. Die Kollagendegeneration lässt sich nur histochemisch feststellen, die Ultrastruktur bleibt intakt [11].…”

“…Auch Allopurinol zeigte verschiedentlich schon gute Erfolge, nicht nur bei Patienten mit Hyperurikämie. Wahrscheinlich inhibiert Allopurinol direkt die Quervernetzung des Kollagens [10,22]. Eine Fokussuche mit Bestimmung von Serumkreatinin, Kreatinin-Clearance, Blutzuckertagesprofil, HbA1C, Harnsäure, Schilddrüsenparametern und kleinem apparativem Staging (Sonographie des Abdomens, Thoraxröntgenaufnahme) sollte bei jedem Patienten durchgeführt werden.…”