Introducción: El síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad compleja, desencadenada por la presencia de un tumor endocrino de células no beta (gastrinoma) y que, fisiopatológicamente, se traduce en una secreción no regulada de gastrina, lo cual provoca hipersecreción de ácido clorhídrico y enfermedad ulcerosa grave. Desarrollo: La producción exagerada de gastrina, originada por el tumor autónomo, constituye la etiología de clínica del síndrome. La gastrina promueve la secreción de ácido mediante los receptores de gastrina presentes en las células parietales, lo que provoca que se induzca la liberación de histamina de células enterocromafines. Esta hormona también tiene una acción trófica sobre las células epiteliales del estómago. Los tumores del duodeno son, por mucho, las lesiones no pancreáticas más frecuentes; entre 50 y 75 % de los gastrinomas se encuentra en esa localización. Estos tumores son de pequeño tamaño, de lento crecimiento y tienen menos probabilidad de causar metástasis que las lesiones pancreáticas. Conclusiones: El síndrome de Zollinger-Ellison es una endocrinopatía grave, rara, compleja, de difícil diagnóstico, cuyo tratamiento curativo implica la cirugía.