Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: A case report with atypical features and a review of the literature

Abstract

Introduction Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy, previously known as Ophthalmoplegic Migraine, is a poorly characterized disorder mainly because there are few cases described. We report a new case of Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy and a review of the literature to contribute to increasing the knowledge of the clinical features of this disorder. Case report and review of literature A 45-year-old woman presented with adult-onset recurrent attacks of abducens and oculomotor palsy associated with diplopia followed by headache. Most notably, pain always presented many days after oculomotor impairment, a feature never described in the literature. A diagnosis of possible Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy was made after excluding other possible mimicking disorders. Symptoms usually resolved gradually with corticosteroid therapy, albeit without a clear-cut benefit. Clinical data collected from 1989 to 2022 showed that adult onset in Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy is not uncommon. While III cranial nerve palsy is typical, VI and IV nerve palsy have also been described. Pathophysiology and diagnosis Several hypotheses have been proposed, including nerve compression, ischemia or inflammation/demyelination, but none has been completely accepted. Diagnosis remains of exclusion; magnetic resonance imaging and blood exams are key in differential diagnosis. Conclusions Our case gives us the possibility to expand the clinical features of Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy, also contributing to updating the pathophysiological hypotheses.

Neuropatia Oftalmoplégica Dolorosa Recorrente: Um Desafio Diagnóstico na Idade Pediátrica

“…Existem outros diagnósticos diferenciais a considerar, como tumores, nomeadamente schwannoma ou linfoma, e doenças granulomatosas. 1 Apresentamos o caso de uma criança cujo primeiro episódio ocorreu aos 14 meses e se manifestou com oftalmoparésia (envolvendo músculos inervados pelo III par craniano), associando irritabilidade, o que, dada a sua idade, poderia traduzir a existência de queixas de dor (cefaleia?) ou o incómodo associado à diplopia.…”

“…A neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (NODR), previamente conhecida como enxaqueca oftalmoplégica (descrita por Charcot, em 1890), é uma entidade rara, caracterizada por episódios súbitos e recorrentes de oftalmoparésia associada a cefaleia ipsilateral. [1][2][3][4] Em 2013, a Classificação Internacional de Cefaleias, na sua 3ª edição (ICHD-3) renomeou a enxaqueca oftalmoplégica como NODR, [3][4][5] cujos critérios de diagnóstico implicam pelo menos duas crises de cefaleia unilateral associada a parésia ipsilateral de um, dois ou todos os nervos oculomotores, bem como a exclusão, por investigação apropriada, de uma lesão orbitária, parasselar ou da fossa posterior. O quadro clínico não deve ser melhor explicado por outro diagnóstico da ICHD-3.…”

“…6 A NODR tem uma prevalência estimada de 0,7 casos por 1 000 000 de indivíduos. 1 A maioria dos casos ocorre em idade pediátrica, com uma idade mediana de apresentação de 8 anos (mínima 3 meses e máxima 74 anos). 4 A literatura descreve que cerca de 2/3 dos casos ocorrem no sexo feminino, [1][2][3][4] no entanto, na revisão sistemática realizada com 165 doentes por Liu et al, o rácio do sexo feminino/masculino foi de 1,4:1.…”

“…1 A maioria dos casos ocorre em idade pediátrica, com uma idade mediana de apresentação de 8 anos (mínima 3 meses e máxima 74 anos). 4 A literatura descreve que cerca de 2/3 dos casos ocorrem no sexo feminino, [1][2][3][4] no entanto, na revisão sistemática realizada com 165 doentes por Liu et al, o rácio do sexo feminino/masculino foi de 1,4:1. 4 A cefaleia pode ocorrer até duas semanas antes da oftalmoparésia, com uma mediana de apresentação de 1,6 dias de antecedência e pode durar dias a semanas, enquanto a oftalmoparésia pode persistir desde 2 a 3 semanas até 3 meses ou mesmo permanecer.…”

“…7,9 O tratamento da NODR não está definido, mas, tendo em conta a possível etiologia inflamatória, a corticoterapia tem sido a estratégia utilizada, com boa resposta. 1…”