Registry of Patients With Primary Immunodeficient Conditions in the Samara Region

Abstract

Цель исследования -изучить клинико-анамнестическую характеристику первичных иммунодефицитов у пациентов, состоящих в регистре Самарской области. Материал и методы. Проведен анализ историй болезни 30 пациентов с первичными иммунодефицитами, включенных в регистр с данной патологией. Наблюдаемые пациенты были в возрасте от 2 до 55 лет. Соотношение мужчин и женщин составило соответственно 2:1. Результаты и их обсуждение. Регистр пациентов с первичными иммунодефицитами в Самарской области ведется с 2008 г. В настоящее время регистр включает 30 пациентов в возрасте от 2 до 55 лет. 65,9% пациентов имели дефект гуморального звена иммунитета, 10,3% -неуточненные состояния, 10,0% -комбинированные дефекты и по 6,9% составили дефекты фагоцитарного и клеточного звеньев иммунитета. Средний возраст постановки диагноза составил (11,1±9,62) года. В качестве клинических проявлений болезни преобладают инфекционные заболевания органов дыхания. Выводы. Несвоевременная постановка диагноза «первичный иммунодефицит» влечет за собой неадекватную терапию, что представляет собой ключевую проблему ведения данных пациентов. Знание первичных иммунодефицитов необходимо врачам различных специальностей не только из-за разнообразия клинической картины заболевания, но и того, что симптомы могут впервые дебютировать и в возрасте старше 18 лет. Основная цель функционирования регистра -систематизация пациентов с первичными иммунодефицитами, своевременное обеспечение необходимым лечением и повышение их качества жизни. Ключевые слова: первичное иммунодефицитное состояние, врожденный иммунитет, синдромы иммунопатологии.