Renal clear cell sarcoma presenting as a spontaneously renal hematoma: A rare presentation

Abstract

Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is an uncommon renal neoplasm of childhood. It represents between 2% and 9% of all pediatric renal tumors, and generally arises before the age of 5 years. It often mimics other pediatric renal tumors. Presently described is the case of a 7-year-old girl who presented with complaints of vomiting and abdominal pain. Abdominal ultrasonography revealed a right renal mass, and the patient developed a renal hematoma a few hours after admission. The patient underwent a nephroureterectomy with a provisional diagnosis of Wilms tumor; however, histopathological examination of a specimen revealed CCSK. CCSK is similar to Wilms tumor in terms of the typical age of appearance and clinical and histopathological features, but the treatment method and prognosis are different. Therefore, the differential diagnosis is very important. This case was presented to draw attention to a rare presentation of clear cell sarcoma. CCSK should be kept in mind in the differential diagnosis of a renal mass.

Sarcomadecélulasclarasrenalesenlaedadpediátrica

“…Su principal manifestación suele ser la palpación de una masa abdominal, usualmente asociada con dolor abdominal y hematuria (7). Otros síntomas como hipertensión, vómitos, fiebre, estreñimiento, anorexia o dolor óseo, debido a las metástasis, suelen ser menos frecuentes (8). Se caracteriza por presentarse como una masa renal sólida unilateral, con componente quístico.…”

“…Macroscópicamente se observa como una masa blanda, única y grande, de color gris pálido, que distorsiona el riñón normal, principalmente localizada en la médula renal y que puede contener quistes, hemorragia y/o necrosis (2,4,8,11). El SCC posee histología muy variable y puede imitar otros tumores renales pediátricos, por lo que su e412 diagnóstico histológico puede resultar muy difícil.…”

“…El SCC posee histología muy variable y puede imitar otros tumores renales pediátricos, por lo que su e412 diagnóstico histológico puede resultar muy difícil. Esta alta diversidad morfológica, aunada a la escasez de marcadores tumorales apropiados y específicos, es responsable de la demora diagnóstica y de que hasta el 22% de los SCC sean inicialmente diagnosticados como otros tumores renales (3)(4)(5)(6)8,12). El patrón histológico más frecuente, conocido como variante clásica, consiste en células ovoides con cromatina uniforme y citoplasma excéntrico con múltiples vesículas, dispuestas en trabéculas, separadas por tabiques fibrovasculares espaciados y arborizados con capilares de pared delgada dentro de estos tabiques, frecuentemente descrito como patrón de malla de gallinero (4,7,8,11,13).…”

“…Esta alta diversidad morfológica, aunada a la escasez de marcadores tumorales apropiados y específicos, es responsable de la demora diagnóstica y de que hasta el 22% de los SCC sean inicialmente diagnosticados como otros tumores renales (3)(4)(5)(6)8,12). El patrón histológico más frecuente, conocido como variante clásica, consiste en células ovoides con cromatina uniforme y citoplasma excéntrico con múltiples vesículas, dispuestas en trabéculas, separadas por tabiques fibrovasculares espaciados y arborizados con capilares de pared delgada dentro de estos tabiques, frecuentemente descrito como patrón de malla de gallinero (4,7,8,11,13). Los otros patrones histológicos son: mixoide (50%), esclerosante (35%), celular (26%), epitelioide (13%), en huso (7%), células fusiformes (4%), y anaplásico (2,6%).…”

“…Es necesario distinguir el SCC de otros tumores renales primarios típicos de la infancia, por ejemplo: tumor de Wilms (nefroblastoma), tumor rabdoide renal y nefroma mesoblástico congénito, cuyas características se encuentran descritas en la TABLA 2 (4). A pesar de su baja prevalencia el SCC debe de ser diagnóstico diferencial de toda masa renal en la población pediátrica, y no se debe olvidar que estos pacientes pueden presentarse con sangrados espontáneos (8).…”