Objetivos: Avaliar a qualidade de vida de crianças e adolescentes com condições crônicas e correlacionar o autorrelato da criança e do adolescente com o relato do responsável. Método: Estudo quantitativo, descritivo, transversal, do qual participaram crianças e adolescentes de 8 a 18 anos e seus responsáveis. Realizou-se a coleta de dados em um hospital universitário do Rio de Janeiro, coletaram-se dados de caracterização sociodemográfica e clínica dos participantes e utilizou-se a escala PedsQL™ Inventário Pediátrico de Qualidade de Vida, válida e confiável para uso em português do Brasil. A análise dos dados incluiu estatística descritiva e teste de correlação de Pearson. Resultados: Um total de 92 participantes compôs a pesquisa, sendo 46 crianças e adolescentes, e 46 responsáveis. A maioria das crianças e adolescentes (74%) apresentou escores de qualidade de vida baixos. Os escores dos responsáveis foram, em média, 5% a 10% inferiores aos das crianças e adolescentes. Encontrou-se correlação fraca entre crianças ou adolescentes e responsáveis na dimensão social da qualidade de vida. Conclusão: Cabe aos profissionais de saúde, dentre eles a Enfermagem, identificar dimensões da qualidade de vida afetadas dessa clientela e planejar intervenções que atenuem consequências das doenças crônicas e promovam qualidade de vida.