OBJETIVO: Descrever o perfil de pacientes portadores de fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal, prospectivo, avaliando fibrocísticos de < 18 anos, durante o período de março a julho de 2006, em um centro de referência no nordeste do Brasil. A avaliação nutricional foi realizada pelo escore Z de altura/idade (A/I), peso/idade (P/I) e peso/altura (P/A) e %peso/altura (%P/A), além de medidas de composição corporal. Foram obtidos dados socioeconômicos e clínicos. RESULTADOS: Foram avaliados 21 pacientes, sendo 12 (57,1%) do sexo feminino. A média de idade de diagnóstico foi de 3,8 ± 3,9 anos, e as principais características ao diagnóstico foram infecção respiratória (85,7%), esteatorreia (66,7%) e déficit nutricional (47,6%). A média de escore Z para P/I, A/I e P/A, respectivamente, foi de -0,73 ± 0,28, -0,34 ± 0,21 e -0,73 ± 0,35. A média de %P/A foi de 94,52 ± 1,58. O percentual de desnutridos divergiu quando avaliado pelo escore Z e %P/A (déficit nutricional em 66,7% e 33,3%, respectivamente; p > 0,05). Os pacientes eutróficos apresentaram melhores condições socioeconômicas (p > 0,05) e clínicas, com melhor escore de Shwachman (p < 0,05) quando comparados aos distróficos. CONCLUSÕES: Eutrofia foi encontrada através dos indicadores nutricionais (P/I, A/I e P/A), ao passo que déficit nutricional foi encontrado quando avaliada a composição corporal. As condições socioeconômicas apresentaram-se favoráveis, principalmente em relação ao grau de instrução materna e renda per capita. A idade de diagnóstico foi maior do que o relatado na literatura, embora o escore de Shwachman e o número de infecções respiratórias tenham demonstrado que os pacientes tinham boas condições clínicas.