Retinoblastom Tedavisinde Güncel Yaklaşımlar

Abstract

Retinoblastom çocukluk çağının en sık görülen birincil göz içi kanser türüdür ve olguların %95'i 5 yaş öncesi tanı almaktadır. Tümör, lateralite, genetik geçiş durumu, odak sayısı, yeri, büyüklüğü ve vitreusta tohumlanma olup olmadığına göre değerlendirilip sınıflandırılmaktadır. Günümüzde en sık başvurulan tedavi yöntemi sistemik ve intraarteryel kemoterapidir. Grup A gibi küçük tümörlerde transpupiller termoterapi, kriyoterapi veya lazer fotokoagülasyon gibi yerel tedavi yöntemleri uygulanır. Grup B ve C tümörler için sistemik kemoterapi ve yerel pekiştirici tedaviler birlikte uygulanabilir. Grup D kitleler için sistemik kemoterapi, yerel pekiştirici tedaviler, subtenon karboplatin veya dışsal ışın tedavisi kullanılabilir. Alternatif olarak grup B, C ve D tümörlere birincil intraarteryel kemoterapi verilebilir. Vitreusta tohumlanma olduğu durumlarda intravitreal melfalan da yapılmaktadır. Grup E gözlerde genellikle enükleasyon uygulanmaktadır ancak diğer gözün durumuna bağlı olarak sistemik ve intraarteryel kemoterapi de tercih edilebilir. Enükleasyon sonrası patolojik değerlendirmede histopatolojik yüksek risk faktörleri ile karşılaşılırsa ek olarak sistemik kemoterapi gerekmektedir. ( Retinoblastoma is the most common primary intraocular malignant tumor of early childhood, and 95% of all cases are diagnosed before the age of 5 years. Tumors are evaluated and classified based on laterality, genetic features, the number, location and size of foci. Currently, systemic and intaarterial chemotherapy are the most commonly used management options worldwide. Group A tumors are treated with focal techniques including transpupillary thermotherapy, cryotherapy, or laser photocoagulation. Groups B and C tumors are managed with systemic chemotherapy and focal consolidation techniques. Group D lesions are best treated with systemic chemotherapy, subtenon carboplatin injection or external beam radiotherapy. Alternatively, groups B, C and D tumors can be primarily treated with intraarterial chemotherapy. Intravitreal melphalan injection can be an alternative treatment for eyes with recurrent or persistent vitreous seeding. Group E eyes are often enucleated, however, depending on the fellow eye, systemic or intraarterial chemotherapy may be administered. Systemic chemotherapy is also mandatory if high-risk histopathological features are found after enucleation. (Turk J Ophthalmol 2014; 44: Supplement 22-8) Key Words: Retinoblastoma, chemotherapy, melphalan, chemosurgery, brachytherapy Özet Summary GirişRetinoblastom (RB) 0-5 yaş grubu çocuklarda en sık görülen birincil göz içi tümörüdür ve en önemli iki bulgusu lökokori (%54) ve şaşılıktır (%29). Tümör, 16000-18000 canlı doğumda bir görülmekle birlikte dünyada her yıl 7000 ile 8000 arası yeni olgu bildirilmektedir. 1 Çocukluk çağında en sık görülen göz içi kanser olan retinoblastom, tüm çocukluk çağı kanserlerinin %3'ünü, yenidoğan kanserlerinin %17'sini, 15 aydan küçük bebeklerdeki göz kanserlerinin %80'ini oluşturmakla birlikte 15 yaş altı ölümlerin %1'inden sorumludur. 2,...