Confrito de interesses:Não Contribuição dos autores: KMKH concepção e planejamento do projeto de pesquisa, redação e revisão crítica. GB concepção e planejamento do projeto de pesquisa, redação e revisão crítica. NECA concepção e planejamento do projeto de pesquisa, obtenção ou análise/interpretação dos dados, redação e revisão crítica. EYY concepção e planejamento do projeto de pesquisa, obtenção ou análise/interpretação dos dados, redação e revisão crítica. GNM concepção e planejamento do projeto de pesquisa, obtenção ou análise/interpretação dos dados, redação e revisão crítica. Resumo Introdução: O tumor de bainha do nervo periférico é um tumor raro, sendo a forma maligna ainda mais rara e agressiva, correspondendo entre 5-10% de todos os sarcomas com uma frequência de 0,001% na população geral. A forma retroperitoneal é incomum, com incidência de apenas 1-10% entre os tumores retroperitoneais, existindo poucos casos descritos na literatura. Relato de Caso: O objetivo deste trabalho é relatar, juntamente com a revisão da literatura atual, um caso raro de uma paciente portadora de tumor maligno da bainha do nervo periférico retroperitoneal, sem fatores de risco, submetida à ressecção cirúrgica da massa tumoral. Conclusão: Com o relato, pode-se obter uma melhor caracterização dos sinais e sintomas dessa doença para o conhecimento médico, proporcionando maior grau de suspeição para o diagnóstico. Assim, possibilita o diagnóstico precoce e o aumento da sobrevida dos pacientes.Descritores: Neurilemoma; Sarcoma; Neurofibromatose 1.
Abstract Introduction:Peripheral nerve sheath tumor is a rare neoplasm with an even more malignant, rare, and aggressive form. It corresponds to 5-10% of all sarcomas with a frequency of 0.001% in the general population. The retroperitoneal form is uncommon. It has an incidence of only 1-10% of all retroperitoneal tumors, and there are a few cases reported in the literature. Case Report: The objective of this study is to report, together with a review of the current literature, a rare case of a female patient with a retroperitoneal malignant peripheral nerve sheath tumor with no-risk factors, who underwent surgical resection of the tumor mass. Conclusion: With this case report, one can achieve a better characterization of the signs and symptoms of this disease for medical knowledge. The result provides a higher degree of suspicion for diagnosis. Thus, it enables early diagnosis and increased survival of patients.Descriptors: Neurilemoma; Sarcoma; Neurofibromatosis 1.
IntroduçãoO tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP), conhecido anteriormente como Schwannoma maligno, é um tumor raro e agressivo que corresponde aproximadamente entre 5-10% de todos os sarcomas, com uma frequência de 0,001% na população geral (1) . Surge da diferenciação das células da periferia do nervo ou do tecido conectivo ao seu redor (2) . Ocorre principalmente entre os 20 e 50 anos e, geralmente, está associado à neurofibromatose tipo 1 (NF1 ou doença de Von Recklinghausen) ou vários anos após tratamento...