Las fístulas arteriovenosas pulmonares (FAVP) consisten en una conexión anómala entre sistema arterial y venoso pulmonar, que se presentan con elevada frecuencia en pacientes afectos con Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH). Pueden cursar de manera subclínica y asintomática en más de un 50 % de los casos, no obstante su historia y evolución natural en ausencia de tratamiento, suponen un significativo incremento de riesgo para presentar complicaciones, tales con accidentes cerebrovasculares, abscesos cerebrales o infarto agudo de miocardio, entre otros, derivadas de embolismos paradójicos, por el shunt derecha-izquierda generado. El rol de la radiología intervencionista cobra un papel principal en el manejo de estos pacientes, siendo actualmente la embolización transcatéter el pilar del tratamiento. Exponemos y desarrollamos una visión actualizada de sus principales características clínicas y fisiopatológicas, así como las directrices en cuanto a su manejo terapéutico, con una particular visión basada en nuestra propia experiencia.