Rheumatologische Paraneoplasie bei myelodysplastischem Syndrom

Abstract

ZusammenfassungEine 79-jährige Patientin wurde unter dem Verdacht einer Polymyalgia rheumatica bei seronegativer Rheumatoider Arthritis mehrfach mit hochdosierten Glukokortikoiden und schließlich TNF- Blockern behandelt. Trotz dieser intensiven Therapie litt sie weiter unter unerträglichen immobilisierenden Myalgien und Arthralgien und benötigte zusätzlich eine kombinierte Schmerztherapie einschließlich Opiate. Die vorher sehr aktive und sich vollständig selbst versorgende Frau musste schließlich in ein Pflegeheim eingewiesen werden. Von Anfang an bestand der Verdacht auf eine myelodysplastische Neoplasie. Zunächst als MDS-MLD (MDS mit Dysplasien mehrerer Linien) eingestuft, wurde diesbezüglich eine watch and wait- Strategie verfolgt. Die nicht zu beherrschende Schmerzsituation führte zu engmaschigen Wiederholungen der Knochenmarkbiopsie und letztlich zur Klassifizierung in ein MDS-EB1 (MDS mit Blastenexzess Grad 1). Ein vermutetes Marie-Bamberger-Syndrom konnte nicht bewiesen werden. Die Auffälligkeiten im Knochenstoffwechsel waren durch Störungen im Parathormonstoffwechsel bei Zustand nach Hyperparathyreoidismus bei Nebenschiddrüsenadenom und Zustand nach totaler Strumektomie, komplex. Wenige Monate nach Beginn einer Therapie mit Azacitidin kam es zu einer dramatischen Besserung der Myalgien, Arthralgien und Knochenschmerzen. Die Patientin konnte das Pflegeheim verlassen und in ihre Wohnung zurückziehen. Die TNF- Blocker-Therapie wurde beendet. Ausgeprägte paraneoplastische Symptome wie die hier geschilderten Myalgien, Arthralgien und Knochenschmerzen sollten zu einer engmaschigen Kontrolle der Klassifikation des MDS und zu einem frühzeitigen Beginn einer spezifischen Therapie mit dem Ziel der Erhaltung der Lebensqualität und der Autonomie führen.