Rhinological Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis

Abstract

Цель. Выявить закономерности поражения носа и околоносовых пазух у пациентов с гранулематозом с полиангиитом (ГПА). Материалы и методы. Проведено ретроспективное исследование клинических данных 14 пациентов с симптомами поражения носа и околоносовых пазух, консультированных и находившихся на стационарном обследовании и лечении в оториноларингологических отделениях УЗ «4-я городская клиническая больница им. Н.Е. Савченко» в период с 2018 по 2022 год, которым диагноз «гранулематоз с полиангиитом» был выставлен впервые. Всем пациентам проведено комплексное обследование, включающее эндоскопическое исследование лор-органов, общеклинические исследования, КТ черепа, биопсию лор-органов с последующим гистологическим исследованием, иммунологические методы (анализ крови на АНЦА). Результаты. В исследуемой группе пациентов (4 мужчин (28,5%) и 10 женщин (71,5%)) с симптомами поражения носа и околоносовых пазух при ГПА в возрасте от 16 до 66 лет средний возраст на момент постановки диагноза составил 46,5±17,7 года (медиана возраста 51 год). У пациентов в подавляющем большинстве случаев (12 человек; 86%) поражение носа и околоносовых пазух (ОНП) было первым и у 2 (14%) из них единственным проявлением заболевания. У 3 (21%) пациентов были рецидивирующие носовые кровотечения и корки в носу с сильными болями и перфорацией носовой перегородки, у 1 (7%) из них лишенный своей опоры наружный нос приобрел седловидную форму. У 4 (29%) пациентов было поражение околоносовых пазух (что было подтверждено компьютерной томографией), а дальнейшее прогрессирование заболевания привело к развитию деструктивного пансинусита. У 2 (14%) пациентов с поражением ОНП гранулематозная ткань распространилась в орбиту. Симптомы на ранних стадиях ГПА вариабельны, однако заложенность носа, ринорея и образование корок в носу наиболее распространены. У 12 (86%) пациентов в крови были выявлены антитела к протеиназе-3, еще у 2 (14%) пациентов АНЦА в крови не определялись. Биопсия носа и ОНП подтвердила гистологические критерии ГПА у 5 (36%) пациентов. Длительность от появления первых симптомов до констатации диагноза системного заболевания составила 10,5 мес. Заключение. Результаты данного исследования подтверждают важную роль оториноларинголога в наблюдении и лечении пациентов с ГПА на разных стадиях течения заболевания. Тщательное диагностическое обследование, включая эндоскопическое, рентгенологическое, гистопатологическое и серологическое исследование, необходимо для постановки правильного диагноза и начала лечения. Purpose. To identify patterns of lesions of the nose and paranasal sinuses in patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA). Materials and methods. A retrospective study of the clinical data of 14 patients with symptoms of lesions of the nose and paranasal sinuses, who were consulted, examined in in-patient settings and received treatment at the otorhinolaryngological departments of the 4th City Clinical Hospital named after N.E. Savchenko from 2018 to 2022 (diagnosed with granulomatosis with polyangiitis for the first time). All patients underwent a comprehensive examination, including endoscopic examination of ENT organs, general clinical studies, CT imaging of the skull, biopsy of ENT organs followed by histological examination, immunological methods (blood test for ANCA). Results. In the study group of patients (4 men (28.5%) and 10 women (71.5%)) with symptoms of nasal and paranasal sinus lesions in GPA aged 16 to 66 years, the average age at the time of diagnosis was 46.5±17.7 years (median age was 51 years). In the vast majority of patients (12 people; 86%), the lesion of the nose and paranasal sinuses (PNS) was the first one; in 2 (14%) of them, it was the only manifestation of the disease. Three (21%) patients had recurrent nosebleeds and crusts in the nose with severe pain and perforation of the nasal septum; in one (7%) patient, the unsupported external nose acquired a saddle shape. In 4 (29%) patients, paranasal sinuses were affected (which was confirmed by computed tomography); further disease progression led to the development of destructive pansinusitis. In 2 (14%) patients with PNS lesion, granulomatous tissue spread into the orbital cavity. Symptoms at the early stages of GPA are variable. However, nasal congestion, rhinorrhea and the formation of crusts in the nose are the most common symptoms. Proteinase-3 antibodies were detected in the blood of 12 (86%) patients, and ANCA was not detected in the blood of 2 (14%) patients. Nasal and PNS biopsy confirmed histological criteria of GPA in 5 (36%) patients. The duration from the onset of the first symptoms to the diagnosis of a systemic disease was 10.5 months. Conclusion. Theresults ofthisstudyconfirmtheimportantroleofan otorhinolaryngologist in the observation and treatment of patients with GPA at different stages of the disease. A thorough diagnostic examination, including endoscopic, radiographic, histopathological, and serological examination, is necessary to make a correct diagnosis and initiate treatment.