Rhinosinusitis in a patient with Behçet's syndrome

Alcântara, Lauro João Lobo; Júnior, Alcides Trentin; Mocellin, Marcos; Mira, João Gilberto S.; Robert, Fábio; Rosa, Ordival Augusto

doi:10.1016/s1808-8694(15)31320-3

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“…En outre, Alcântara LJ et al ont rapporté un cas de rhinosinusite compliqué d'abcès périorbitaire qui serait lié à la vascularite nécrosante de la maladie de Behçet. La rhinosinusite est une manifestation potentielle de la maladie de Behçet que les praticiens doivent prendre en considération [ 8 ]. Cette notion a retardé le diagnostic de LTNK chez notre patiente.…”

Section: Discussionunclassified

Un lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal se présentant comme une cellulite orbitaire

Amri¹,

Zalagh²,

Benariba³

2018

Pan Afr Med J

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Le lymphome extra-ganglionnaire T/NK de type nasal est une forme rare des lymphomes malins non hodgkinien. Elle pose un problème diagnostique à cause des symptômes peu spécifiques. Nous rapportons un cas de lymphome T/NK simulant une cellulite orbitaire. Il s'agit d'une patiente de 46 ans, suivie pour maladie de Behçet. Admise dans un tableau clinique de cellulite orbitaire. Le scanner du massif facial montrait une pansinusite avec infiltration orbitaire. En l'absence d'amélioration sous traitement antibiotique. Un traitement chirurgical avec biopsie a été réalisé. L'examen histologique a mis en évidence des signes de vascularite inflammatoire et la patiente a été mise sous corticothérapie avec amélioration clinique. Devant la récidive la patiente a bénéficié d'une reprise chirurgicale avec des biopsies de l'ethmoïde qui ont mis en évidence un lymphome T/NK de type nasal. Le traitement a consisté en une radio-chimiothérapie et la patiente est décédée dans les deux mois. Les lymphomes T/NK sont agressifs, ils touchent essentiellement les cavités naso-sinusiennes. Ils sont responsables d'une angio-destruction et de la nécrose qui rendent les symptômes peu spécifiques et les biopsies souvent négatives, posant un problème de diagnostic différentiel. Le traitement repose sur la radiothérapie et la chimiothérapie et le pronostic reste réservé.

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Section: Discussionunclassified

Un lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal se présentant comme une cellulite orbitaire

Amri¹,

Zalagh²,

Benariba³

2018

Pan Afr Med J

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“…Tiene una mayor distribución e incidencia en los países con costas sobre el Mediterráneo y el Oriente Medio (2,4,6,7,8). En Turquía, donde por primera vez se describió, puede tener una prevalencia de hasta 2 a 42 casos por 10.000 habitantes; sin embargo, en nuestro continente no es una patología de presentación frecuente (4,6,8,9,10,11).…”

Section: Manifestaciones Otorrinolaringológicas De La Enfermedad De Bunclassified

“…Descrita por primera vez en 1937, por el dermatólogo turco Hulusi Behcet, este es un síndrome que por lo general se presenta con una tríada consistente en compromiso ulcerativo de los genitales (65%-83%), uveítis (35%-69%) y aftas orales, siendo estas últimas las más frecuentemente encontradas, desde 97% hasta 99% de los casos (10,12,13,14). Las manifestaciones laríngeas están muy poco documentadas en la literatura.…”

Section: Manifestaciones Otorrinolaringológicas De La Enfermedad De Bunclassified

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Manifestaciones otorrinolaringológicas de la enfermedad de behcet - reporte de caso

Ariza

Peña

et al. 2018

Acta otorrinolaringol cir cabeza cuello

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La enfermedad de Behcet es inflamatoria, autoinmune, crónica y multisistémica, que tiende a ser recurrente, caracterizada por periodos de remisión y exacerbación de los síntomas, de frecuencia y duración variables, con compromiso inflamatorio a nivel vascular. Los órganos a los que con mayor frecuencia afecta son: piel, membranas mucosas (cavidad oral y región genital), ojos, pulmones, tracto gastrointestinal y sistema nervioso. Las principales manifestaciones otorrinolaringológicas son las úlceras aftosas en la mucosa de la cavidad oral, hipoacusia de tipo neurosensorial y alteraciones vestibulares. En este caso se trata de una paciente de 38 años de edad, que asiste al Hospital de San José con un cuadro clínico de cuatro años de evolución, de aparición intermitente de úlceras en la cavidad oral y el área genital, que alterna con periodos de remisión completa. Consulta con cuatro días de evolución de marcada disfagia y disfonía. Es valorada por el servicio de ORL, y se le realiza nasofibrolaringoscopia, que evidencia múltiples úlceras de fondo eritematoso a nivel de la base de la lengua, amígdalas linguales, supraglotis y pliegues ventriculares y vocales. En el Servicio de Dermatología se toman biopsias de úlceras del área genital, con confirmación histopatológica de enfermedad de Behcet. Se inicia manejo con colchicina, y la paciente presenta marcada mejoría y disminución del tamaño y la cantidad de úlceras en la cavidad oral, faringe y laringe.

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Prevalence of Chronic Rhinosinusitis in the Setting of Behçet Disease

Verim¹,

Cebeci²,

Başer³

et al. 2015

Journal of Craniofacial Surgery

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Behçet disease (BD) is a systemic autoimmune/autoinflammatory, T helper 1-mediated condition. It is well known that the prevalence of a T helper 1-mediated disease increases in the presence of another T helper 1-mediated comorbidity. The purpose of this study was to investigate the prevalence of T helper 1-mediated chronic rhinosinusitis without nasal polyposis (CRSsNP) and T helper 2-mediated chronic rhinosinusitis with polyposis in the presence of comorbid BD. Sixty-nine patients and 74 healthy controls were included in the study. Participants were asked to complete a questionnaire for symptoms of rhinosinusitis. Nasal cavities were scored using the Lund-Kennedy endoscopy scores. Paranasal sinus computed tomography imagings were scored according to Lund-Mackay radiology scores. Skin prick tests were carried out for all participants to determine the predisposing role of allergy (T helper 2 disease) in the etiopathogenesis of rhinosinusitis among patients and controls. Patients' endoscopy, radiology, and skin prick testing scores were evaluated with regard to BD activity.The prevalence of CRSsNP was 23.2 % in BD and 2.7% in normal population. The CRSsNP was more frequently seen in patients than in the healthy controls (P = 0.002). The BD patients displayed worse scores on their left sinonasal endoscopy. No statistically significant difference was seen between BD and control groups with regard to Lund-Mackay radiology scores of both sides. The presence of an allergic response to a specific allergen in skin-prick testing were confirmed in 25 patients (36.2%) and 17 controls (23.0%). However, the difference was not statistically significant. There were positive responses to more allergens when BD activity was reduced.The CRSsNP thought to be of T helper 1-mediated origin was more frequently seen in the presence of comorbid BD.

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Rhinosinusitis in a patient with Behçet's syndrome

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Un lymphome T/NK extra-ganglionnaire de type nasal se présentant comme une cellulite orbitaire

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Manifestaciones otorrinolaringológicas de la enfermedad de behcet - reporte de caso

Prevalence of Chronic Rhinosinusitis in the Setting of Behçet Disease

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