Riesenzellarteriitis: Aktuelle Erkenntnisse zu Epidemiologie, Pathogenese, Diagnostik und Therapie

Abstract

ZusammenfassungAls Riesenzellarteriitis (RZA, englisch giant cell arteritis, GCA) bezeichnet man eine Vaskulitis der großen Gefäße, also der Aorta sowie der aortennahen Gefäße erster und zweiter Ordnung. RZA sind in Manifestation und Verlauf vielgestaltige Erkrankungen, die häufig hohe Ansprüche an die Diagnostik und die langfristige Betreuung der Patienten stellen. Fortschritte in Ultraschall-, MRT- und Positronen-Emissionstomografie haben die Diagnostik erleichtert und den Blick für seltenere und ungewöhnliche Manifestationsformen geschärft, die früher oft unerkannt geblieben sind. Therapie der ersten Wahl sind auch heute noch Corticoide. Deren langfristige und hochdosierte Anwendung ist bei den meist älteren und oft polymorbiden Patienten nicht unproblematisch. MTX stellt eine sinnvolle Möglichkeit zur Corticoid-Einsparung dar. Die Einführung der Therapie mit Interleukin-6-Rezeptor-Antikörpern hat neue therapeutische Möglichkeiten für Patienten eröffnet, bei denen langfristige Steroidgaben gefährlich oder kontraindiziert sind. Hauptziel der Behandlung ist die Vermeidung von Komplikationen wie Erblindung, Gefäßverschlüssen oder Aneurysmata sowie die Verhinderung von Therapiekomplikationen.

Reconstruction of an extensive scalp defect under high‐dose immunosuppression

“…Scalp necrosis as initial manifestation of the disease is rare but is associated with increased mortality and loss of vision. 1,2,[8][9][10] Performing a scalp reconstruction via large skin rotation flaps under high immunosuppressive therapy might show higher complication rates and increase the risk for severe infections. 5,9 Although high dose immunosuppressants during extensive dermatosurgical procedures may seem counterintuitive, in our case the therapy was essential to avoid an exacerbation of the underlying GCA disease, and, in combination with intravenous antibiotic prophylaxis, to enable successful wound healing (Figure 3).…”

“…Giant cell arteritis is a granulomatous inflammation of aortic vessels and is the most common systemic vasculitis in the age group > 50 years. 1,2 Pathogenetically, Th1 and Th17 signaling pathways, myofibroblasts as well as macrophages are activated via Toll-like receptors, altogether increasing the expression of proinflammatory cytokines such as Interleukin-6 and -17. As a result of the T cell-based immune response and macrophage activation, inflammation of the adventitia occurs with destruction of elastic fibers and myointimal hyperplasia.…”

“…As a result of the T cell-based immune response and macrophage activation, inflammation of the adventitia occurs with destruction of elastic fibers and myointimal hyperplasia. 1,3 Giant cell arteritis can present with general symptoms such as fever, night sweats or cephalgia, but can also be accompanied by claudication of jaw or extremities. An ocular involvement has been described in up to 70% of all GCA patients, and can lead to a sudden, painless, and irreversible visual loss if left untreated.…”

“…3,4 Likewise, late (para-)aortic complications such as vascular stenosis, dissections and aneurysms may occur. 1,2,4 Approximately 3%-7% of affected individuals suffer a stroke while approximately 20% develop a thoracic aortic aneurysm. 1,2,4 In studies, 70% of those treated show a remission within one year, but up to 50% of all patients have a relapse and up to one fifth of all patients experience multiple recurrences.…”

Rekonstruktion eines ausgedehnten Skalpdefektes unter hochdosierter Immunsuppression

“…Die Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Entzündung der Aorta und der aortennahen Gefäße und ist die häufigste systemische Vaskulitis in der Altersgruppe der über 50-Jährigen. 1,2 Pathogenetisch werden Th1-und Th17-Signalwege, Myofibroblasten sowie Makrophagen über Toll-like-Rezeptoren aktiviert, welches insgesamt die Expression von proinflammatorischen Zytokinen wie Interleukin-6 und -17 erhöht. Infolge der T-Zell-basierten Immunantwort und der Makrophagenaktivierung kommt es zu einer Entzündung der Adventitia mit Zerstörung der elastischen Fasern sowie myointimaler Hyperplasie.…”