Right Pulmonary Artery Agenesis and Right Pulmonary Hypoplasia, presenting with Bronchiolitis Symptoms

Abstract

Unilateral pulmoner arter agenezisi (UPAA) tek taraflı pulmoner arterin yokluğu ile karakterize nadir görülen bir anomalidir. Fallot tetralojisi, aort koarktasyonu, atriyal septal defekt, turunkus arteriozus gibi kalp defektleri ile birlikte olabilir. Etyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır. Çocukluk çağında pulmoner hipertansiyon ile bulgu verebileceği gibi hastalar erişkin yaşa kadar da bulgu vermeden gelebilirler. Bronşiolit bulguları ile başvuran 33 yaşındaki kadın hasta erişkin yaşta tanı alması nedeniyle sunuldu. Tanı anında PA akciğer grafisi ve Toraks BT'sinde sağ hipoplazik akciğer mevcuttu ve kardiyak ultrasonografide pulmoner hipertansiyon ile minimal triküspit yetmezlik tespit edildi. UPAA tanısında hastanın öyküsü, fizik muayene bulguları ve görüntüleme yöntemlerinden yararlanılır. Altın standart teknik pulmoner anjiografidir. Klinik semptomlar egzersiz intoleransı, hemoptizi ve tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonlarını içerir.