Introdução: A doença renal policística é, em grande parte, um acometimento genético autossômico dominante com presença de cistos renais, podendo haver perda da função renal e outras manifestações, como cistos hepáticos, aneurisma cerebral e doenças cardiovasculares. O rim em ferradura é uma anomalia renal mais comum, ocasionada por um defeito na fusão durante a embriologia. É, em geral, assintomático, podendo estar associado com doença renal policística, nefrolitíase, hipertensão renovascular, entre outros. A associação entre as duas entidades é rara, sobretudo seu diagnóstico, quando na maioria dos casos, ocorre em exames de rotina. Objetivo: Relatar o caso raro de um paciente com rim em ferradura associado a doença renal policística. Materiais e Métodos: Revisão do prontuário, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e revisão da literatura. Resultados: Paciente masculino, 76 anos, hipertenso e com hiperplasia prostática benigna foi admitido com oligúria, disúria, dor abdominal há cerca de uma semana com piora progressiva. Relatava ainda febre e uso de sonda vesical de demora para tratamento de retenção urinária há 9 meses. Após exames laboratoriais e tomografia de abdome, foi diagnosticado com pielonefrite aguda e doença renal e hepática policística associado com rim em ferradura. Conclusão: Obtivemos com o caso relatado e a revisão da literatura uma melhor caracterização dos sinais e sintomas do rim em ferradura em paciente com doença renal policística