Hemorrhagic complications of acute leukemia are well described and are a common cause of mortality in these patients. However, to our knowledge, fatal intracerebral hemorrhage (ICH) as an initial presentation of acute lymphocytic leukemia (ALL) has only been reported once. We report a case of previously undiagnosed ALL presenting with ICH. Our patient is a 17-year old male who was found unresponsive several hours after complaining of headache. Initial emergency room evaluation found the patient to have anisocoria with a fixed and dilated right pupil and demonstrated evidence of decorticate posturing. Imaging revealed a large right-sided intraparenchymal hemorrhage, intraventricular hemorrhage, midline shift, and uncal herniation. Laboratory evaluation showed marked leukocytosis with blastic predominance and evidence of disseminated intravascular coagulopathy. Emergent surgical intervention was performed. However, despite evacuation of the hematoma, the patient eventually progressed to clinical brain death. Usually, ICH is seen in ALL patients after the diagnosis has been made. We report a unique case of fatal intracranial hemorrhage as the initial presentation of ALL and discuss the possible management dilemmas to treat such entities. ALL should be kept in the broad differential diagnosis of spontaneous ICH, especially in a young patient with evidence of severe coagulopathy.KeywOrds: Acute lymphocytic leukemia, Disseminated intravascular coagulation, Subarachnoid hemorrhage, Intracerebral hemorrhage ÖZ Akut löseminin hemorajik komplikasyonları iyice tanımlanmıştır ve bu hastalarda mortalitenin sık görülen bir nedenidir. Ancak bildiğimiz kadarıyla akut lenfositik löseminin (ALL) başlangıç bulgusu olarak ölümcül intraserebral kanama sadece bir kez bildirilmiştir. İntraserebral kanama ile gelen ve önceden tanı konmamış bir ALL tanısı sunuyoruz. Hastamız 17 yaşında bir erkekti ve baş ağrısından yakındıktan birkaç saat sonra tepki göstermez bir şekilde bulundu. Acil servisteki başlangıç değerlendirmesi hastada anizokori ve sabit ve dilate sağ pupil saptadı ve dekortike postür bulguları mevcuttu. Görüntüleme büyük bir sağ taraflı intraparenkimal kanama, intraventriküler kanama, orta hatta kayma ve unkal herniasyon gösterdi. Laboratuvar değerlendirmesi blast predominansı ile belirgin lökositoz ve dissemine intravasküler koagülopati bulguları gösterdi. Hemen cerrahi girişim yapıldı. Ancak hematom boşaltılmasına rağmen hasta hızla klinik beyin ölümüne ilerledi. İntraserebral kanama, ALL hastalarında genellikle tanı konduktan sonra saptanır. ALL'nin ilk bulgusu olarak ölümcül intrakraniyal kanama görülen benzersiz bir vaka bildiriyor ve bu tür vakaları tedavi etmekte olası ikilemleri tartışıyoruz. ALL özellikle şiddetli koagülopati bulgusu olan genç hastalarda spontan intraserebral kanamanın ayırıcı tanısında dikkate alınmalıdır.