ZusammenfassungDie idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine schwerwiegende, chronische Lungenerkrankung, deren Diagnosestellung eine profunde fachliche Expertise verlangt. Seit Veröffentlichung der internationalen IPF-Leitlinie im Jahr 2011 mit Update 2018 haben zahlreiche Studien und technische Fortschritte eine Neubewertung des diagnostischen Vorgehens notwendig gemacht. Angesichts der Indikation, symptomatischen Patienten eine antifibrotische Therapie sofort nach Diagnosestellung zu empfehlen, hat die aktuelle IPF-Diagnostik-Leitlinie zum Ziel, die Diagnose der IPF möglichst ohne Verzögerung, wenig invasiv und zuverlĂ€ssig zu ermöglichen. Sie beschreibt den typischen klinischen Kontext der IPF sowie die Untersuchungen, die zum Ausschluss bekannter Ursachen einer Lungenfibrose erforderlich sind, einschlieĂlich standardisierter Anamneseerhebung, serologischer Testungen und zellulĂ€rer Analyse der bronchoalveolĂ€ren Lavage. Zentrale Bedeutung kommt dem hochauflösenden Computertomogramm in DĂŒnnschichttechnik zu. Sofern eine Histologie zur Diagnoseeingrenzung erforderlich ist, soll diese in erster Linie mittels der transbronchialen Lungen-Kryobiopsie gewonnen werden. Die chirurgische Lungenbiopsie soll Patienten vorbehalten bleiben, die in ausreichender Verfassung fĂŒr diesen Eingriff sind und bei denen die endoskopische Diagnostik keine KlĂ€rung der Diagnose ergab. Goldstandard ist auch weiterhin die interdisziplinĂ€re Diskussion der erhobenen Befunde, um nach Ausschluss anderer Formen chronisch progredienter Lungenfibrosen die Diagnose der IPF zu stellen.